Budd-Chiari szindróma

A Budd-Chiari szindróma egy ritka betegség, amely trombózis vagy a máj vénás kiáramlás obstrukciója miatt alakul ki. Ezt az állapotot hepatomegalia, ascites és hasi fájdalom jellemzi. A Budd-Chiari szindróma leggyakoribb daganatokkal, krónikus gyulladásos betegségekkel, véralvadási rendellenességekkel, fertőzésekkel vagy mieloproliferatív rendellenességekkel, például polycythemia vera, paroxysmal éjszakai hemoglobinuria esetén..

A Budd-Chiari szindrómát külön kell kezelni a veno-okkluzív betegségtől, amelyet sinusoid obstrukciós szindrómának is neveznek, amelyet a máj előtt elhelyezkedő vénák toxin okozta obstrukciója jellemez..

Budd-Chiari szindróma. Járványtan

A Budd-Chiari szindróma rendkívül ritka, a pontos gyakorisága nem ismert, bár egy tanulmányban Dr. Rajani megállapította, hogy a gyakoriság körülbelül 1 eset / millió lakosság évente Svédországban. A Budd-Chiari szindróma veleszületett membrán formái a leggyakoribb Ázsiában.

Ez a szindróma elsősorban hematológiai betegségben szenvedő nőkben fordul elő..

A diagnózis átlagéletkora 30–40 év, bár ez a betegség gyermekeknél és időskorúaknál is előfordulhat.

Budd-Chiari szindróma. Az okok

A legtöbb Budd-Chiari szindrómában szenvedő beteg trombózisos diatézissel rendelkezik, bár a betegek kb. Egyharmadában ez a szindróma idiopátiás. A Budd-Chiari szindróma okai a következők:

  • Hematológiai betegségek
  • Örökölt trombózisos diatézis
  • Terhesség
  • Krónikus fertőzések
  • Krónikus gyulladásos betegségek
  • Daganatok
  • A máj vénás szűkülete
  • Májvéna hipoplazia
  • Posztoperatív obstrukció
  • Posztraumás obstrukció
  • Polycythemia Faith
  • Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria
  • Myeloproliferatív rendellenességek
  • Antifoszfolipid szindróma
  • Thrombocytosis

Örökölt trombózisos diatézis

  • Protein C, S hiány
  • Antitrombin III hiány
  • V. faktor Leiden-hiány
  • Echinococcus ciszták
  • aspergillosis
  • Amebiás tályog
  • Szifilisz
  • Tuberkulózis

Krónikus gyulladásos betegségek

  • Behcet-kór
  • Gyulladásos bélbetegség
  • Sarcoidosis
  • Szisztémás lupus erythematosus
  • Sjögren-szindróma
  • Vegyes kötőszöveti betegség
  • Májtumor
  • Vese carcinoma
  • Leimiosarcoma
  • A mellékvesék karcinómái
  • Wilms tumor
  • Jobb pitvari myxoma

Veleszületett membrán rendellenességek

  • I. típus: vékony membrán a vena cava-ban vagy a pitvarban
  • II. Típus: a vena cava nincs szegmense
  • III. Típus: az alsóbbrendű vena cava nem tölthető vérrel
  • Alfa-1-antitripszin-hiány
  • Dakarbazine
  • uretán

Budd-Chiari szindróma. Kórélettani

A Budd-Chiari szindróma kialakulásához általában legalább két májvénás elzáródás szükséges. Csak ekkor a vénás torlódás okozhat hepatomegáliát, amely megnyújthatja a májkapszulát. Ez a betegség nagyon fájdalmas lehet. Az első lépés a caudate lebeny kibővítése, mivel ezen keresztül jut a vér közvetlenül az alsóbbrendű vena cava-ba..

A májfunkció nagymértékben változhat, a pangásos hipoxia fokától függően. A szinuszos nyomás növekedése hepatocelluláris nekrózishoz vezethet. Az orvosi szakirodalomban bizonyítékok vannak arra is, hogy bizonyos gének a krónikus Budd-Chiari szindrómában szintén hozzájárulnak a máj pusztulásához az extracelluláris mátrix proliferációjának serkentésével, ami a májfibrózis kialakulásához vezet.

Ezek közül a legismertebbek a mátrix metalloproteináz 7 gén és a felsőbb nyaki ganglion 10 gén (SCG10). Ezen és más gének túlzott expressziója etiológiai tényező lehet a Budd-Chiari szindróma kialakulásában..

Budd-Chiari szindróma. Fénykép

A vénák vénás dilatációja Budd-Chiari szindróma esetén

A Budd-Chiari szindróma megnyilvánulása

Fekélyes vastagbélgyulladás Budd-Chiari szindrómával

Normál májvérek (bal) szemben az elzáró vénákkal (jobb)

Budd-Chiari szindróma. Tünetek és megnyilvánulások

A hasi fájdalom, ascites és hepatomegalia klasszikus triádja a Budd-Chiari szindrómában szenvedő betegek túlnyomó többségében fordul elő, de ez a hármas nem specifikus.

Ha azonban a májban mellékhatások fejlődtek ki, akkor az ilyen betegek tünetmentesek maradhatnak, vagy csak néhány tünetük vagy megnyilvánulásuk lehet. Ennek a tünetegyüttesnek azonban néhány betegnél ez a tünetmentes állapot májelégtelenségig és portális hipertóniáig alakulhat ki, a megfelelő tünetek kialakulásával (pl. Encephalopathia, véres hányás). Az alábbiakban felsoroljuk a Budd-Chiari szindróma klinikai változatait:

  • Akut és szubkutát formák: a hasi fájdalom, ascites, hepatomegalia, sárgaság és veseelégtelenség gyors fejlődése jellemzi.
  • Krónikus: leggyakrabban a betegeket progresszív asciteszel fogadják el a kórházba, nincs sárgaság, a betegek kb. 50% -a vesekárosodással rendelkezik
  • Fulmináns forma: A szindróma szokatlan formája. Az ilyen formában szenvedő személyeknél a lehető legrövidebb idő alatt kialakulhat májelégtelenség, ascites, hepatomegalia, sárgaság és veseelégtelenség..

Az obstrukciót szenvedő betegek általában akut jobb felső negyedfájdalommal járnak. A puffadás is fontos jele lehet. A sárgaság ritka.

A fizikai vizsgálat feltárja:

  • Sárgaság
  • ascites
  • hepatomegalia
  • splenomegalia
  • A boka duzzanata

Budd-Chiari szindróma. Diagnostics

  • Ultrahang ultrahang. A vérrögök a betegek 85-90% -án láthatók el
  • CT vizsgálat. CT-re lehet szükség az obstrukció pontos mértékének meghatározásához.
  • MRI. Az MRI segíthet megkülönböztetni az akut és krónikus Budd-Chiari szindrómát.
  • Phlebography. A katéterezés és a flebográfia segítségével az obstrukció jellege és súlyossága egyértelműen meghatározható.

Máj biopszia és szövettan

A perkután máj biopsziának jó prediktív értéke lehet, különösen ha a májátültetést figyelembe veszik. A máj biopszia kóros szempontjai között szerepelhet: (1) a májsejtek teljes vénás torlódása és atrófiája, (2) a trombusok a végső májvenulusokban. A fibrosis fokát biopsziával lehet meghatározni. A legsúlyosabb tünetek között szerepelhet a fulmináns májelégtelenség és súlyos centrolobar nekrózis.

Budd-Chiari szindróma. Kezelés

Az orvosoknak meg kell határozniuk és el kell indítaniuk az agresszív és specifikus kezeléseket az érrendszer obstrukciójának kijavítására vagy enyhítésére. A gyógyszeres kezelést röviden meg lehet kezdeni, és tüneti előnyei lehetnek. De ha az orvosok csak egy drogstratégiát alkalmaznak, akkor azt két éven belül a magas halálozási arányhoz kell kötni (80-85%)..

Antikoaguláció szükséges néhány betegnél, különösen olyan betegeknél, akiknek a hematológiai állapotában a Budd-Chiari szindróma kialakulását okozza. A protrombin időt és az aktivált parciális tromboplasztin időt ellenőrizni kell, és a terápiás tartományon belül kell tartani.

Ezt a terápiát több alkalommal alkalmazták. A trombolitikus szerek közé tartozik a sztreptokináz, urokináz, rekombináns szöveti plazminogén aktivátor (RT-PA) és más ágensek.

Varikoosok kezelése

A gasztroszkópia segíthet a gyomor és a barlangok varikoos ereinek kezelésében. Nem szelektív béta-blokkolók (pl. Propranolol, nadolol) alkalmazhatók a varikoosis vérzés elsődleges megelőzésére.

Alacsony nátriumtartalmú étrendre lehet szükség az ascites kezelésére.

A Budd-Chiari szindróma tüneti kezelése magában foglalja a vizelethajtókat és a gyógyító paracentesist.

A májátültetést azoknak a betegeknek kell felajánlani, akik dekompenzált májcirrózisban szenvednek.

Budd-Chiari szindróma. Előrejelzés

A következő tényezők kapcsolódnak a jó előrejelzéshez:

  • Fiatalabb életkor a diagnózis idején
  • Nincs ascites vagy könnyen irányítható ascites
  • Alacsony szérum-kreatinin

Azoknál a betegeknél, akik nem kapnak kezelést, rossz a prognózisa. Ezek az egyének progresszív májelégtelenség következtében meghalhatnak, a diagnózistól számított 3 hónapon belül 3 éven belül. További jelentős prognosztikai prediktorok a májátültetés, cirrhosis és más krónikus vesebetegségek. Ami a mortalitást illeti, a Budd-Chiari szindrómában általában a máj és ascites szövődményeivel társul. A megnövekedett halálozáshoz kapcsolódó komplikációk a következők:

  • Hepatikus encephalopathia
  • Vérzés varikoosákból
  • Hepatorenalis szindróma
  • Portális hipertónia
  • hiperkoaguláció
  • Májdekompenzáció
  • Májelégtelenség
  • Bakteriális peritonitis

Betegség és Budd-Chiari szindróma

1. Általános információk

Mint tudod, a gyulladásos folyamatok szinte bármilyen szervben és szövetben kialakulhatnak. Az erek belső falának gyulladását endovasculitisnek nevezzük; speciális eset az endoflebitis, ha egy vénának vagy több vénának a falai meggyulladnak. Az "obliteráló endoflebitis" diagnosztizálása arra utal, hogy a lumen a háttérben (és annak következtében) meggyengülhet, ami viszont csökkent vénás kiáramláshoz, valószínű trombózishoz és egyéb súlyos komplikációkhoz vezet.

A májvénákat (az alsó vena cavával való összefolyásuk zónájában) befolyásoló endoflebitis „Budd-Chiari betegség” személynévvel kapott. Ez egy elsődleges, független betegség, amelyet általában az erek szerkezetének veleszületett rendellenességei okozzák. Külön kell venni egy másodlagos tüneti komplexet, amely szintén a vér vénás kiáramlásának rendellenességeiből adódik, és klinikailag hasonló a Budd-Chiari betegséghez, de nem kapcsolódik a vénák szerves változásaihoz. Ezt az állapotot Budd-Chiari szindrómának nevezik..

Mind a Budd-Chiari betegség, mind az azonos nevű szindróma ritka. Néhány forrás beszámol a nők prevalenciájáról a betegek körében. Régóta javasolták, hogy a Budd-Chiari szindrómát és betegséget egyetlen betegségként kezeljék; különösen az ICD-10-ben csak a szindrómát említik, és a "Budd-Chiari-betegség" kifejezés hiányzik. Mindazonáltal vannak olyan szakértők, akik továbbra is megosztják ezeket az elképzeléseket saját okaikkal (lásd fent)..

2. Okok

Az idiopátiás Budd-Chiari betegséget tisztán egyéni jellemzők és rendellenességek okozzák az érrendszer fejlődésében. A kockázati tényezők közé tartozik a hasi trauma, hematológiai betegségek, terhesség és szülés, korábbi műtét, vaszkulitisz, bizonyos gyógyszerek (például hormontartalmú fogamzásgátlók) hosszantartó használata..

A szekunder Budd-Chiari szindróma definíció szerint általánosabb súlyos betegségek hátterében alakul ki - onkófolyamatok, peritonitis, májcirrózis, koagulopathiák és egyéb vérbetegségek, szisztémás fertőzések, alsóbbrendű vena cava patológiája stb..

Az esetek kb. 25–30% -ában nem lehet megállapítani az endoflebitisz elhullását.

3. Tünetek és diagnózis

A klinikai képet a májelégtelenség és a portális hipertónia tünetei dominálják. Az akut formák (általában 40-45 éves koruk után) súlyos májfájdalommal, émelygéssel, hányással és a lábak duzzanatával járnak. Ascites (víztelen) gyorsan fejlődik a vértelenítés és a testből folyadék eltávolításának súlyos megsértése miatt. Jellemző tulajdonsága a diuretikumok hatástalansága. Sárgaság figyelhető meg. A túlzsúfolt erek nyújtásakor a nyelőcső vénáiban vérzés alakulhat ki. A betegség akut formája / Budd-Chiari szindróma az esetek legfeljebb 5-15% -át teszi ki, azonban az első tünetek megjelenésétől számított néhány napon belül nagyon magas a halálozási arány..

A krónikus forma tünetei általában hasonlóak, de sokkal kevésbé kifejezettek és "meghosszabbítva" idővel több évre. A kezdeti szakaszok, néha nagyon hosszúak, gyakran tünetmentesek. Ezután jellegzetes fájdalmak vannak a jobb oldali hipokondriumban, külső sárgaság, hányás stb. A nyelőcső vér varikozusának előrehaladása vérzéshez vezethet. Az ascites az egyik tipikus hosszú távú tünet..

A diagnosztikai tervben fontos a klinikai és biokémiai vérvizsgálat, a koagulogram. A nyomást a máj és a lép vénájában mérik (hepatomanometria, splenomanometria). Leírt bizonyos műszeres módszereket az érrendszer vizsgálatához (ultrahang Doppler módban, angiográfia). A belső szervek méretét és felépítését tomográfiai úton, ilyen lehetőség hiányában - radiográfiásan vizsgáljuk. A javallatok szerint szövettani vizsgálatot (biopsziát) végeznek, amelynek anyagát bőrön át választják meg.

4. Kezelés

A konzervatív terápia magában foglalja a hepatoprotektorok, antikoagulánsok, diuretikumok, hormonális gyulladásgátló gyógyszerek kinevezését. Ezek az intézkedések azonban általában hatástalanok; pusztán a kábítószer-kezelés miatti mortalitás eléri a 90% -ot. Tehát a választott módszer érrendszeri műtét (bypass, angioplasztika), azonban ebben az esetben a prognózis és a műtéti terv nagyban változik, az adott eset etiopatogenetikai és klinikai jellemzőitől függően..

A máj érrendszeri trombózisa

A májvénás trombózisnak nevezett betegséget Budd-Chiari szindrómának is nevezik. A fő jellemző a máj ereinek szűkítése, ami megnehezíti a vér teljes áramlását, ezáltal véralvadékot képezve. A betegséget először a 19. század közepén írták le. A statisztikák szerint 100 000-ből egy ember patológia áldozatává válik. A betegségben szenvedő betegek többsége 45 évesnél idősebb. A Budd-Chiari szindrómának két formája van, krónikus - fibrosához vezető gyulladásos folyamatokból származik. És akut - a májban vérrögök kialakulásának következménye. Az akut trombózis beavatkozás hiányában végzetes.

Fejlesztési okok

A Budd-Chiari betegség más szervek hibás működésével és a betegben már kialakult betegségek komplikációjával alakul ki. Ebben az esetben az orvosok a patológia másodlagos fejlettségi fokáról beszélnek. Elsődleges (veleszületett) fejlődésnél a betegség a vena cava-ban található membrán túltermelése miatt jelentkezik. A szindróma alakul ki:

  • genetikai jellemzőkkel;
  • a sérülés tényéről;
  • más betegségek (cirrhosis, peritonitis, pericarditis) eredményeként;
  • gyulladással, fertőzésekkel, rosszindulatú formációkkal;
  • gyenge vérkoaguláció miatt (gyenge vérkoaguláció);
  • reakcióként bizonyos gyógyszerek (orális fogamzásgátlók) hosszan tartó használatára;
  • szövődmények után terhesség, szülés;
  • obstruktív trombózisként a máj portális vénájában;
  • ismeretlen okok miatt (az esetek 20% -ában).
Vissza a tartalomjegyzékhez

A máj patológiájának típusai

Válassza ki a májváltozások akut és krónikus formáit. Az első hirtelen jelentkezik, és súlyos tünetekkel gyorsan folytatódik. Az akut trombózist az alacsonyabb szintű vena cava erek elzáródásának folyamata jellemzi. Van ascites, vérhányás, éles fájdalom a hasban, gyakran a jobb hypochondriumban. Azonnali műtét szükséges.

A krónikus szindróma a máj erekben fellépő gyulladásos folyamatok és a membránszövetek fibrózisának eredménye. Hosszú ideig a kóros tünetek nem fordulhatnak elő. A betegség ezen folyamatával a máj mérete növekszik, az érrendszeri szövetek kölcsönadásra kerülnek. Hányás fordul elő, sárgaság lehetséges. A gyomor, a nyelőcső és a belek területe vérző lehet. Máj-elégtelenséghez vezet.

Budd-Chiari szindróma: tünetek

Bár az orvosok azonosítják a betegség közös tüneteit, az egyes betegekben eltérően fejeződnek ki. Az egyéni jellemzők megnehezítik a betegség helyes diagnosztizálását. A legtöbb tünet a patológia akut formájában fordul elő, és azonnali beavatkozást igényel. Az orvostudomány a károsodott vérkiáramlás több tünetét írja le a májban:

  • éles fájdalmak a hasban;
  • hányás;
  • ascites;
  • hasmenés;
  • duzzanat a lábakban;
  • lép, máj megnagyobbodása;
  • puffadás;
  • vérzés a gyomor, a bél erekből.
Vissza a tartalomjegyzékhez

Módszerek a Budd-Chiari szindróma diagnosztizálására

A betegek szövődményei (cirrhosis, daganatok) portális hipertóniát okozhatnak. Súlyos, intenzív hasfájás, májelégtelenség másodlagos rendellenességről és akut típusról szól. A Budd-Chiari szindróma diagnosztizálásakor a betegség és a genezis azonosítását célozzák. A jövőben vizsgálatot végeznek a vérkiáramlási rendellenességek más betegségek által okozott szövődményeinek kiderítésére. Fontos, hogy minden esetben azonosítsuk a lehetséges következményeket..

Fontos diagnosztikai módszer a kórtörténetre vonatkozó információk gyűjtése. Az akut forma diagnosztizálásakor a tünetek kifejezettek, a patológia hirtelen jelentkezik és gyorsan folytatódik. A májvénás trombózisnak hosszú ideje nincs jellemzője, csak a máj növekedésében különbözik egymástól. Ezért fontos megismerni más mellékbetegségek jelenlétét és befolyásuk lehetséges mértékét..

Az egyes tünetek elemzéséhez részletes információra van szükségünk arról a periódusról, amelyben a beteg állapota észrevehetően romlik.

A máj érrendszeri betegségeinek diagnosztizálására laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat végeznek. Ha a vérvizsgálatot (biokémiai) magas fehérje- és albuminszint jellemzi, ez jelzi a vérrögök kialakulását. Diagnosztikai használatra:

A betegség kezelése

Gyógyszerek segítségével

A drogok javíthatják a betegségek krónikus formájában szenvedő személyek állapotát. A patológia kezelése csak kórházban zajlik. Érdemes megjegyezni, hogy csak rövid távú hatás lehetséges gyógyszerek alkalmazásával, további műtéti beavatkozás nélkül. A taktika meghosszabbíthatja a beteg életét legfeljebb 2 évig. A betegek jólétét befolyásoló gyógyszerek között: trombolitikumok, antikoagulánsok, vérplazma készítmények, diuretikumok, hepatoprotektorok. Írjon fel eszközöket az anyagcserének javítására.

Műtéti beavatkozás

A májban bekövetkező ilyen változások szinte minden esetben, a gyógyszerek kivételével, műtéti megoldást igényelnek. A különféle típusú patológiák speciális típusú eljárást igényelnek, beleértve az angioplasztikát, bypass műtétet vagy transzplantációt. Az első lehetőségnél a beteget egy sztenttel implantálják, amely kiterjeszti a vena cava-t, feloldva a trombust. Ha áthidalási műtétre van szükség, az orvos további edényeket épít be, hogy csökkentse az intrahepatikus nyomást és normalizálja a vér kiáramlását. Májátültetés szükséges súlyos esetekben, a betegség akut lefolyásával vagy szövődményekkel.

Hatások

A patológia későbbi diagnosztizálásakor perifériás betegségek kialakulása lehetséges: peritonitis, májelégtelenség, ascites, vénás vérzés, encephalopathia és mások. A májváltozások előrejelzése egyéni, a betegség súlyosságától, műtéti következményeitől és további szövődményeitől függően. Káros: öregség, daganatok és egyéb rosszindulatú formációk. A Budd-Chiari szindróma diagnosztizálásával a betegek átlagos várható élettartama akár 10 év is lehet.

Megelőzés

Mint ilyen, a betegség megelőzése nem létezik, mivel a cselekvések célja az állapotromlás megelőzése és a beteg életének meghosszabbítása. A műtéti befejezés után a beteg egész életen át gyógyszeres kezelést és kötelező diétát ír elő. Fontos az is, hogy rendszeres ultrahangvizsgálatokat végezzenek, és elvégezzék a szükséges teszteket..

A Budd-Chiari betegség és szindróma teljes áttekintése

A Budd-Chiari szindróma és a betegség etiológiai okai eltérőek, ugyanazok a tünetek és hasonló kezelés. A szindrómát úgy hívják, hogy megsértik a vér áramlását a vénás rendszerből a májszövetből, stagnáló folyamatok kialakulásával. Az extravaszkuláris okok miatt csökkent véráramlással jár. A betegség akkor fordul elő, ha a májban káros a vérkeringés. Ez abban különbözik a szindrómától, hogy a fejlődés érrendszeri változások miatt következik be. A betegség és a szindróma között a különbség az azonos tünetek eltérő előfordulási sebességében mutatkozik.

Besorolás, patogenezis

Az etiológiai tényezőn, a patológia lefolyásán, az obstrukció területén alapul. A szindróma változatai, okától függően:

  • poszt-traumás - hasi trauma;
  • idiopátiás - a szindróma okát nem sikerült meghatározni;
  • veleszületett - stenosis, az alsó vena cava fertőzése;
  • trombózis - antifoszfolipid szindrómával, terhességgel, fogamzásgátlók szedésével, protrombin 3 hiányával, éjszakai paroxizmális hemoglobinuriával;
  • az onkológiai betegségek hátterében;
  • májzsugorodás.

A súlyosság szerint a Budd-Chiari szindróma 2 formára oszlik - akut és krónikus. Az obstrukció lokalizációja szerint 3 típus létezik:

  1. Alsóbbrendű vena cava-elzáródás, másodlagos májvénás obstrukció.
  2. A nagy májvérek lumenének bezárása.
  3. Kis véna thrombosis.

A patogenezis a vénás folyadéknak a májból történő kiáramlásának, a portális hipertónia előfordulásának megsértésén alapszik. Ezen folyamatok fejlődési sebessége a szindróma formájától függ (akut, krónikus). Az első a máj cianotikus szín megszerzésével növekszik. A mikroszkópia a májban álló stagnáló folyamatokat, a csontok változásait fedezi fel. A progresszió pangásos cirrózishoz vezet. A második forma a vénák falának megvastagodásával, vérrögök megjelenésével és az erek lumenének esetleges teljes eldugulásával jár..

A betegség okai

A szindróma kialakulásának fő előfeltétele az érrendszer szűkülő, teljes fúziója, amely megakadályozza a természetes véráramlást. Ennek okai:

  • hasi üreg akut gyulladása;
  • a szív külső szöveteinek patológiás folyamata (perikarditisz);
  • trombózis;
  • az alsó vena cava veleszületett változásai;
  • hasi trauma;
  • májbetegség;
  • hormonális fogamzásgátlók;
  • a koagulációs rendszer hibái;
  • a test besugárzása;
  • hemoblastosis;
  • a vénák kompressziója daganattal.

A fertőző betegségek a szindróma kialakulásához is vezetnek:

  • hólyagférgességet;
  • Crohn-betegség;
  • tuberkulózis;
  • amőbás;
  • szifilisz;
  • tuberkulózis;
  • aspergillosis;
  • sarcoidosis.

Indoklás nélkül a folyamat idiopátiásnak tekinthető.

A Budd-Chiari szindróma tünetei

A tünetek a patológiás állapot (akut, szubakut, krónikus) kialakulásának sebességétől, az erek elzáródásának helyétől függnek. A klinikai képet befolyásolják a szindróma kialakulását súlyosbító egyidejű betegségek. Akut formában éles fájdalom jelentkezik, amely a jobb hypochondriumban (májrégióban), az epigasztrikus régióban növekszik. Hányással járhat. Ha az alacsonyabb szintű vena cava részt vesz a folyamatban:

  • a lábak duzzanata;
  • az abdominális fal vénás mintájának növekedése;
  • folyadék felhalmozódása a hasi üregben;
  • a hydrothorax jeleinek megjelenése.

Krónikus folyamatban a betegség hosszú ideig tünetmentes. A máj térfogata fokozatosan növekszik. A szindróma kialakulásával a máj területén fájdalom jelentkezik, hányás. A jövőben cirrózis, splenomegalia alakul ki, a hasfal elülső és a mellkasi vénái kiszélesednek. A terminális stádiumot súlyos portális hipertónia, májelégtelenség, mezenterikus trombózis jellemzi. A sárgaság rendkívül ritka. A teljes kezelés során a májelégtelenség tünetei gyorsan növekednek, az ascites és a hepatomegalia gyorsan kialakul.

Diagnostics

A kezdeti vizsgálat során a gastroenterológus kimutathatja a máj, lép, a hasüreg folyadékának növekedését. A diagnózis megerősítésére a beteg laboratóriumi vér-diagnosztikát ír elő:

  • vérkémia;
  • általános vérvizsgálat;
  • coagulogram.

Ezek segítségével felismerhető a leukocitózis, a véralvadási rendszer megszakadása, megnövekedett ESR, AST, ALT. Ha gyanítja a Budd-Chiari szindróma jelenlétét, az eszköz instrumentális diagnosztikai módszereket ír elő:

  • Doppler ultrahang - a módszer lehetővé teszi az érrendszeri rendellenességek, vérrögök, stenózisok felismerését a máj erekében;
  • portográfia - a portális véna rendszer vizsgálata kontrasztanyag bevezetésével;
  • A hasi szervek röntgenfelvétele - ascites jelenléte, a máj, a lép méretének növekedése, a nyelőcső varikoos erei;
  • hepatomanometria - a nyomás mérése a máj vénáiban;
  • splenometria - a lép vénák nyomásának mérése;
  • A máj ultrahangja - a vizsgálat információkat nyújt a máj felépítéséről és állapotáról, lehetővé teszi a kitágult vénák azonosítását;
  • MRI - annak segítségével nekrotikus területeket észlelnek a májszövetben, zsíros degenerációt, atrofikus folyamatokat;
  • CT - heterogén területek azonosítása;
  • máj biopszia - segít a nekrózis, fibrózis, torlódások felismerésében;
  • szcintigráfia - a trombózis lokalizációjának meghatározása.

A fizikai vizsgálat, tapintás, a műszeres és laboratóriumi módszerekből származó adatok elősegítik a diagnózis megállapítását egy összetett klinikai képben.

Kezelés

A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, de enyhítheti a beteg állapotát és meghosszabbíthatja életét. A terápia a betegség forrására irányul. A fő módszer a műtét.

Konzervatív terápia

A drogkezelésnek csekély hatása van, két évig meghosszabbítja a beteg életét. Célkitűzések - a portális véna magas nyomásának csökkentése, a szövődmények megelőzése, a véráramlás normalizálása, a betegség tüneteinek kiküszöbölése.

  • trombolitikumok (sztreptokináz) - gyógyszercsoport vérrögök feloldására;
  • antikoagulánsok (Curantil) - csökkentik az eritrociták és a vérlemezkék aggregációját, vékonyítják a vért;
  • glükokortikoidok (prednizolon) - fájdalomcsillapító, allergiaellenes hatásúak, csökkentik az erek és a máj gyulladását;
  • vizelethajtók (furoszemid) - távolítsák el a felesleges folyadékot a testből, ascites, ödéma esetén szükségesek;
  • gyógyszerek, amelyek javítják a májszövet anyagcseréjét (Essentiale forte) - növelik a májsejtek ellenállását a nem megfelelő vérellátáshoz.

A megfelelő táplálás jelentős mértékben hozzájárul. Csökkentnie kell az asztali só, a folyadékok és a magas koleszterinszintű élelmiszerek használatát.

Sebészet

A műtéti beavatkozás hiánya szövődmények kialakulásához, később pedig halálhoz vezet. A Budd-Chiari tünet műtétje meghosszabbíthatja a beteg életét. Mód:

  1. Bypass - kapcsolat létrehozása a nem kommunikáló hajók között. A manipulációt az alacsonyabb szintű cava és a portális véna között végezzük. Ennek a kapcsolatnak a segítségével a folyadék mozog, megkerülve a májat és a trombózisos területeket..
  2. Anastómák létrehozása - az érrendszeri üzeneteket mesterséges üreges protézisekkel hozzák létre.
  3. A felső vena cava protezálása - a sérült területet implantátummal helyettesítik (biológiai vagy mesterséges).
  4. Membranotomia - a véna lumenének kibővülése a septa kimetszésével, adhéziókkal.
  5. Léggömb-dilatáció, stentálás - speciális katéter segítségével az ér lumene kibővül. A stenózis helyére fémsztent kerül. Megakadályozza a véna lumenének újbóli csökkentését.
  6. Májátültetés - egészséges donorszerv átültetése.

A sebészeti kezelés magas hatékonyságú. A leghatékonyabb módszer a beteg szervátültetés. Segítheti az élet 22 évre történő meghosszabbítását (rekordidő Budd-Chiari szindrómával).

szövődmények

Egyidejűleg súlyos betegségek esetén a szindróma belső vérzésként, a húgyúti rendszer megzavarásaként jelentkezhet. Időben történő segítség hiányában a betegek meghalhatnak a szövődmények kialakulásából:

  • ascites;
  • vérzés a gyomor, nyelőcső varikoos ereiből;
  • portális hipertónia;
  • hepato-renalis szindróma;
  • májelégtelenség;
  • hashártyagyulladás;
  • parenhimális vérzés;
  • hepatikus encephalopathia;
  • vizelési zavar.

Az utolsó szakaszban májkóma alakul ki - az idegrendszer funkcióinak súlyos rendellenessége. Izgatott, eufórikus állapot merül fel, az alvás, a gondolkodás, az időben és a térben való orientáció zavart. A személy összezavarodott, nem reagál eléggé arra, ami körülötte történik (sír, sikoltozik). Van a kéz remegése, jellegzetes "máj" szag a szájból, vérzés a gyomor-bélrendszerben. Ennek eredményeként vérzéses szindróma, görcsök, csökkenő vérnyomás, halványuló reflexek, kitágult pupillák, légzési leállás alakul ki..

Előrejelzés és megelőzés

A szindróma előrejelzése a trombózis szintjétől, az okozati tényezőtől, a máj funkcionális képességeitől, a folyamat stádiumától függ. Kedvezőtlen előrejelzés jellemző a betegség akut formájára, mivel a betegek elsősorban máj kómában, peritonitisben és mesenteriális véna trombózisban halnak meg. A prognózis rontja az idősort, a daganatok jelenlétét. A betegség kimenetelét a Child-Turcotte-Pugh skála mutatói befolyásolják. Figyelembe veszi az ascites jelenlétét, a máj encephalopathiat, az albumin, a bilirubin, a protrombinidő, az INR mutatóit. A magas számok rossz prognózist jelentenek.

Megelőző intézkedések a betegség progressziójának megelőzése és megállítása. A helyes és kiegyensúlyozott étkezéshez szükséges a koleszterinszint, a máj állapota ellenőrzése. A flebológus évente megelőző vizsgálatokon vesz részt. Kerülje a dohányzást, az alkoholos italok fogyasztását. Az orvosoknak oktatniuk kell a lakosságot.

A Budd-Chiari szindróma és betegség súlyos, ritka, gyógyíthatatlan betegség. A beteggel sebészekkel, hepatológusokkal, gastroenterológusokkal kell foglalkozni. Szigorúan tilos a patológia kezelése egyedül, otthon. Ennek súlyos komplikációk vannak tele, amelyek végül halálhoz vezetnek. A betegség első jeleinél sürgősen forduljon szakemberhez, átfogó vizsgálaton és kezelésen menjen keresztül. Az időben történő segítség életmentést eredményezhet.

Budd Chiari szindróma: okok, tünetek, kezelés

A Budd Chiari szindróma nagyon ritka betegség, terhesség alatt áll. Fő veszélye abban rejlik, hogy a betegség kialakulásának első szakaszában tünetei összekeverhetők más betegségekkel. Ezért a betegség általános képe hosszú idő után alakul ki. A Buddia Chiari-kórra jellemző a máj jelentős növekedése, a vér kiáramlása a májból, a hasfájás és a nagy mennyiségű folyadék felhalmozódása a hasüregben..

Miért fordul elő a Budd Chiari szindróma??

Sok oka lehet ennek a szörnyű betegségnek:

  1. Jóindulatú vagy rákos daganat a mellékvesében;
  2. Mechanikus okok (elsősorban veleszületett): a májvénás stenosis, az alsó vena cava obstrukciója vagy fertőzése, a mellékvese hipoplazia stb.;
  3. Carcinoma hepatocellularis és vesesejtek;
  4. Fertőzések - amebiasis, tuberkulózis, echinococcosis, aspergillosis, szifilis és még sokan mások;
  5. Koagulopátia (antifoszfolipid szindróma, valamint az S, C protein és az antitrombin II hiány);
  6. A thrombocytosis, polycythemia, hematológiai rendellenességek súlyos véralvadási rendellenességek.

Tünetek

A Budd Chiari-szindróma diagnosztizálásához az orvosnak látnia kell 2 vagy több vén obstrukcióját. Csak ebben az esetben észlelhetők a betegség tünetei. A máj olyan mértékben kezd megnövekedni, hogy a májkapszula megnyújtódik. A szindróma ez a tünete nagyon fájdalmas. A megnagyobbodás különösen a máj caudate lebenyét érinti..

A májvérek vérállásának szintjétől függően a májműködés is káros lehet. Ennek következménye a hipoxia vagy az oxigén éhezés. Idővel ez májnekrózishoz vezet. Amikor a Budd Chiari szindróma krónikus stádiumban kezd kialakulni, az extracelluláris mátrix jelentősen növekszik. A betegség ezen tünete a máj részleges pusztulásához vezet..

A Budd Chiari szindróma a véralvadási problémák hátterében alakul ki. Ebben az esetben a következő jelek jelennek meg:

  • ascites;
  • sárgaság;
  • lép növekedése;
  • megnagyobbodott máj.

A Budd Chiari betegségnek számos klinikai formája van:

  1. A szubakut és akut formát ascites, a hasfájás azonnali növekedése, a máj megnövekedése, puffadás, sárgaság és a veseelégtelenség megjelenése jellemzi;
  2. A leggyakoribb szindróma a krónikus. Ebben az esetben előfordulhat, hogy nincs sárgaság, de az ascites csak előrehalad. Az ilyen betegségben szenvedő betegek több mint 50% -a szenved veseelégtelenségben;
  3. A legkevésbé gyakori a Budd Chiari szindróma fulmináns formája. Vele együtt a betegség minden klinikai tünete nagyon gyorsan növekszik..

Hogyan diagnosztizálják a Budd Chiari szindrómát??

A Budd Chiari betegség megerősítése csak a laboratóriumi vizsgálatok és a vizuális vizsgálati módszerek eredményeinek kiértékelésével lehetséges. Közöttük:

  • Teljes vérkép, amely növeli az ESR-t és a leukocitózist.
  • Coagulogram. A Budd Chiari szindrómában szenvedő betegek protrombin ideje meghosszabbodik, amely általában 15-20 másodpercnek felel meg..
  • Vér biokémia. Ezen elemzés eredményei alapján a szindróma jelenléte számos mutatóval meghatározható. Növekszik a bilirubin tartalma, az ALP, ALT és ASAT aktivitása jelentősen megnő.
  • A Budd Chiari szindrómát segítségükkel határozzuk meg. Hepatomanometria és splenometria. A tanulmány csökkentett okklúziós nyomást fog mutatni közvetlenül a máj vénáiban, miközben a portális nyomás növekszik..
  • Ha a Chiari rendellenesség gyanúja merül fel, hasi röntgenfelvételt kell végezni. Ez a módszer meghatározza az ascites, carcinoma és hepatosplenomegalia jelenlétét. Az orvos azonnal észleli a meszesedést, ha van portális véna trombózis. A Budd Chiari szindrómában szenvedő betegek akár 8% -ánál is vannak nyelőcső-variációk.
  • Az ultrahang egy másik instrumentális módszer, amelyet ezzel a szindrómával végeznek. Segítségével időben vérrögök láthatók a vénákban és számos májkárosodás jele.
  • CT. A tomográfia csak kontraszttel történik. A Budd Chiari szindrómát akkor határozzuk meg, amikor a kontrasztanyag eloszlása ​​nem egyenletes. A máj caudate lebenyben nagyon magas a koncentrációja. A perifériás szakaszokon nincs véráramlás. Az e betegségben szenvedő betegek csaknem 50% -ánál lesz trombózis.
  • Az MRI egy másik módszer a Budd Chiari szindrómában szenvedő betegek diagnosztizálására. A vizsgálat érzékenysége 90%. A vizsgálat során láthatók atrofia, nekrózis, zsíros degeneráció, valamint a károsodott máj perfúzió területei.
  • A Doppler ultrahangvizsgálatot Budd-Chiari szindróma diagnosztizálására is használják. Ennek eredményeként a szakember megvizsgálja a vérrögök jelenlétét a májban és a vena cava-ban. Ezenkívül betegség esetén a véráramlás zavara is felismerhető lesz az érrendszerben..
  • A radionuklid letapogatást Budd Chiari szindrómával gyanúsított betegekben is elvégezzük. Mivel a módszer kolloid kén felhasználására épül, ennek a izotópnak a koncentrációját meg kell jegyezni a máj caudate lebenyében szenvedő betegekben, mint a CT-ben..
  • A venográfia rendkívül fontos e betegség diagnosztizálásában. Az eljárás közbeni vizsgálattal egyidejűleg terápiás tevékenységeket is végezhetünk: mandzsetta, trombolízis stb..
  • A máj biopszia egy olyan vizsgálat, amelyet el kell végezni a májátültetés előtt, valamint a Budd Chiari szindróma diagnosztizálására. Így kimutatható a fibrosis és a látható májkárosodás..

Az orvos minden esetben eldönti, hogy mely diagnosztikai módszereket alkalmazza. Ez az egészségi állapottól és a beteg testének általános állapotától függ..

Hogyan kezelik a Budd Chiari szindrómát??

A Budd Chiari szindrómát kizárólag kórházban kezelik. Vannak műtétek, vannak olyan gyógyszerek is, amelyek segítenek megbirkózni a betegséggel..

A gyógyszeres kezelés gyenge és nagyon rövid távú hatást eredményez. Ha a Budd Chiari szindrómát kizárólag gyógyszerekkel kezelik, akkor 2 év elteltével a betegek csupán 80% -a marad életben. A beteg állapotának fenntartása érdekében a következőket kell használni:

  • Trombolitikus gyógyszerek - "Streptase" (katéteren keresztül injektálva), "Urokinase" (intravénásan injektálva), "Aktilize" (intravénásan is).
  • Antikoagulánsok - "Fragmin", "Clexan".
  • Hosszú távú diuretikumok - "Veroshpilacton", "Furosemide". Ugyanakkor korlátoznia kell a víz, sók felhasználását.

A Budd Chiari szindróma okától függően az orvos egy vagy másik műtétet írhat elő:

  1. Tágítására. Közvetlenül a ballon tágulása után a stent beillesztésre kerül a bőrön. Ezt a műtétet akkor hajtják végre, ha a vena cava lumenében fertőzés van.
  2. Bypass műtét. A műtét célja a máj szinuszos tereiben a nyomás csökkentése. Ha vérrögök vannak a májban, egy speciális sönt kerül a betegre.
  3. A betegség leküzdésének másik lehetősége a májátültetés. Ha a Budd Chiari szindróma akut, akkor a műtét ezt a konkrét változatát hajtják végre. A betegeknek ezután lehetősége van élni több mint 4 évig. Ha ez a betegség karcinómát váltott ki, akkor az ilyen betegek esetében a transzplantáció is javallt..

Mi az előrejelzés??

Az akut Budd Chiari szindróma leggyakrabban halálhoz vezet. Ha a betegség már hosszú ideje folyik, a beteg várható élettartama nem haladja meg a 2-3 évet. A gyógyulás előrejelzése nagymértékben függ attól, hogy lehetséges-e a műtéttel a problémás területeket kiküszöbölni.

Budd Chiari-szindróma: mi ez és a fejlődés okai?

A Budd Chiari szindróma egy ritka betegség, amelyről G. Budd brit orvos 1845-ben számolt be, és fél évszázaddal később, 1899-ben, az osztrák patológus G. Chiari 13 szindrómát mutatott be..

Ennek lényege a májvénák patológiájában rejlik. Nézzük közelebbről, milyen betegségről van szó..

Mi a Budd-Chiari szindróma??

Egyébként ez a májvérek trombózisa, egyébként ezt a betegséget néha úgy is nevezik. Vagyis ebben a betegségben nehéz a vér a májból átjutni az általános véráramba az alacsonyabb szintű vena cava-on keresztül.

Az ICD-10-ben (a 10. felülvizsgálat betegségek nemzetközi osztályozása) ezt a patológiát a 182.0 kóddal az "Egyéb vénák embolizmusa és trombózisa" csoportba sorolták be..

A vénás kiáramlás megsértése meglehetősen ritka - 1: 100 000, még több nőt vesz igénybe 40-50 év közötti betegség. Ebből arra következtethetünk, hogy a nők vérében megnövekedett ösztrogénszint jelenléte erősen befolyásolja a szindróma kialakulását.

10 éven belül az ilyen kóros betegek kb. 55% -a él túl. A halál akut májelégtelenség következménye.

Fejlesztési okok

Mostanáig az esetek 30% -ában nem világos, mi befolyásolja e betegség kialakulását. A nyilvánvaló okok eredetükben különböznek egymástól, de úgy vagy úgy, hogy a májvénák trombózisához vezetnek.

Mi okozhatja??

  • hasi trauma;
  • peritonitis - a hasi üreg gyulladása / pericarditis;
  • különféle májbetegségek;
  • fertőzés által okozott betegségek;
  • a daganatok rosszindulatúak;
  • gyógyszerek kis köre;
  • terhesség, szülés.

Mindez a vénák elzáródásának oka, ami viszont a májszövet megsemmisítéséhez, az intrahepatikus nyomás növekedéséhez vezet, amely elhaláshoz (szervsejtek halálához) vezethet.

Ami a gyermekkori szindróma jelenlétét illeti, ezek önálló esetek, összesen 35 esetet rögzítettek a gyakorlatban. Teljesen ugyanúgy jelentkezik, mint felnőtteknél, azonban születési rendellenességek figyelhetők meg, például a szuprahepatikus vénák hiányában vagy obstrukciójában.

Annak ellenére, hogy a betegség nagyon ritka, a betegségek súlyos hányada várandós nőkben fordul elő, ezt elősegítő tényezők jelenlétében. A kezelés általában egyedi, de nem tér el az alapelvektől..

Tünetek

Mint gyakran, a betegség jelei megjelennek és formájától függnek. Tehát a májvérek trombózisa akut, krónikus.

A szindróma akut formája váratlanul kezdődik, és azonnal kíséri súlyos fájdalmas roham a jobb oldali borda alatt, hányás (ha az állapot rosszabbodik, akkor vér jelenik meg a hányásban) és a máj méretének megnövekedése, a bőr alatti vénák kiszélesedése.

A betegség nagyon gyorsan fejlődik, szó szerint néhány napon belül a hasüreg megnő, mivel folyadékfelhalmozódik benne, és a vizelethajtók sem segítenek.

A krónikus formát a betegek 80-90% -ánál diagnosztizálják, ezt gyulladás vagy fibrózis okozza. Gyakran tünetek nélkül elmúlik, kivéve, ha a beteg gyorsan elfárad. Minden jel megjelenik a ravaszon. Eleinte émelygést érez, hányás és fájdalom jelentkezik a jobb oldalon, a bordák alatt. Ezután, amikor a betegség már kialakult, megnövekedett, tapintású máj figyelhető meg, cirrózis alakulhat ki, néha kitágult vénák vannak a bőr alatt a hashártya és a mellkas előtt. Vérzés következik be a bélből, a gyomorból és a nyelőcsőből. Ennek eredményeként májelégtelenség és érrendszeri trombózis alakul ki..

Diagnostics

A diagnózis során a legfontosabb dolog az összes többi olyan betegség kizárása, amelyek hasonló tünetekkel rendelkeznek..
A Budd-Chiari szindróma diagnosztizálásának optimális módja az ultrahang, amelynek köszönhetően valóban észlelhető a májvérek átalakulása és az alsóbbrendű vena cava tömörítése. Ez a módszer ascites (folyadék felhalmozódás) diagnosztizálására is jó. Doppler ultrahang alkalmazásával a máj vénáin átáramló véráramlás irányát megváltoztatják.

A CT lehetővé teszi, hogy mérlegelje a máj méretének növekedését, és ha kontrasztot injektálnak, ha a véráramlás zavart, akkor ez a kontraszt egyenetlenül oszlik meg, megfigyelhető az anyag foltos jellege.

A képen a nyíl a máj érének trombózisát mutatja.

Természetesen az ascites és a varikoosák, valamint a megnövekedett máj egyértelmű jelek, amikor először a Budd-Chiari szindrómára kell gondolkodni..

Kezelés

Ha egy betegnél Budd-Chiari szindrómát diagnosztizálnak, akkor kórházba kerül. Ennek a betegségnek a teljes terápiája az elzáródások kiküszöbölésére, a szervi nyomás csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul..

Az ezt a betegséget kezelő szakemberek gastroenterológus és sebész.

Ezt a betegséget gyógyszerekkel is lehet kezelni, de ez nem hatékony, a javulás csak rövid ideig jelentkezik. A betegek 80–85% -a ezt követõen kb. Két évig él. Ezért a gyógyszeres kezelés során a műtéti beavatkozás kérdését is figyelembe veszik. Ez lehet mind az erekben végzett műtét a vezetőképességük helyreállítása érdekében, mind a májátültetés, ha már szükség van egy ember életének megmentésére. A kezelést végző orvos hozza meg az összes döntést, mely műveletet hajt végre.

Az előrejelzéseket azonban nem lehet kedvezőnek tekinteni. Még műtéti beavatkozások esetén is a tíz év túlélési aránya 50%, figyelembe véve azt a tényt, hogy a betegség formája krónikus volt. Míg a szindróma, amely akut formában fordul elő, a máj kóma miatt gyakran halálos kimenetelű. Vannak olyan esetek, amikor ennek a szörnyű betegségnek a lefolyása lehetővé tette a betegek életének további 10 évvel történő meghosszabbítását..

Ebben a videóban az orvos elmondja, hogy milyen magas nyomást okozhat a portális véna, amely az összes vért az emésztőrendszerből a májba továbbítja..

Míg a Budd-Chiari szindróma gyógyíthatatlannak tekinthető. De az orvosok szerte a világon megpróbálják javítani és javítani a terápia hatékonyságát..

Budd-Chiari betegség: okok, jelek, kezelési módszerek

A különféle májkárosodások tünetei nagyon hasonlóak, így a szerv diagnosztizálása gyakran bonyolult. Különösen nehézségek merülhetnek fel a Budd-Chiari szindróma azonosításában, amely a máj erek és kapillárisok károsodott működésével jár..

A patológia általános jellemzői

A máj erek és érrendszeri betegségei gyakran a vér stagnálását okozzák a szervben. Ennek eredményeként Budd-Chiari betegség alakul ki. A patológia máj diszfunkciót, valamint trombózist okozhat, amelyet előrehaladott állapotban nehéz kezelni. A betegség előfordulhat veleszületett rendellenességek, valamint szerzett rendellenességek hátterében.

A Budd-Chiari szindróma pusztító folyamatok sorozata, amelynek előrehaladtával 10 éven belül a túlélési arány 55%. A betegség kialakulásának utolsó stádiuma a beteg rokkantsága lehet..

Osztályozás

A szindróma két fő formája van:

  • Éles. Rendszerint az alsó vena cava trombózisának komplikációjaként alakul ki. A patológia gyorsan fejlődik és fokozatosan ascitesré alakul. Ebben az esetben a tünetek hirtelen jelentkeznek, és a betegség gyorsan kialakul. Előrehaladott állapotban véres hányás fordul elő.
  • Krónikus. A fejlődés oka leggyakrabban rostos májkárosodás. A máj előrehaladtával az érintett máj megnő, sűrűvé válik, és ascites alakul ki. Az ascites és a májelégtelenség a patológia komplikációjává válhat..

Ezenkívül a Budd-Chiari patológiát típusokba sorolják:

  1. a vena cava obstrukciója;
  2. nagy májvérek;
  3. kicsi erek.

Tünetek

A patológia minden formájának megvannak a sajátosságai:

  • Éles. A fájdalom szindróma élesen felmerül, és a jobb hypochondriumban sugárzik fel. A patológia előrehaladását állandó hányinger és hányás, valamint a bőr és a szemfehéj sárgásossága kíséri. A hasion nagy vénák jelentkezhetnek, és az alsó végtagokon tartós ödéma fordulhat elő. Fokozatosan egyre nehezebb a betegek mozogni és gondoskodni magukról. Ezt követően veseműködési zavar lép fel, a betegség extrém fokú progressziója - halála.
  • Szubakut. Ascites, hiperkoagulálható szindróma jellemzi. A patológia progressziója és tünetei manifesztációja hat hónapon belül megtörténik. Általános szabály, hogy később krónikus lesz..
  • Krónikus. A korai stádiumban a Budd-Chiari szindróma állandó formájában történő progressziója bármilyen tünet megnyilvánulása nélkül folytatódhat. Fokozatosan növekszik a fájdalomszindróma, az étvágy eltűnik, a bőr duzzanatát és sárgulását okozza.
  • Villámgyorsan. A legritkább forma, amelyet egy hirtelen és gyors út jellemez.

Az időben történő terápia hiánya komplikációkat okozhat. Közöttük:

  1. vérzés;
  2. a máj encephalopathia;
  3. nyelőcső varikoze;
  4. vizelési zavar;
  5. cirrózis;
  6. hashártyagyulladás;
  7. hydrothorax.

A májkóma és a halál a progresszió súlyos stádiumává válhat..

vészhelyzetek

A Budd-Chiari szindróma bármely szakaszában és bármilyen formájában a beteg állapotát sürgősségi állapotok súlyosbíthatják. Ilyen esetekben sürgős szakmai orvosi segítségre van szükség. Ezt a feltételt a következők jellemzik:

  • a legkényelmetlenebb és fájdalmasabb tünetek hirtelen fellépése;
  • barna hányinger és hányás;
  • vizelési nehézség, kis mennyiségű vizelet;
  • széklet kátrányszerű állagú és árnyalatú.

Az okok

A Budd-Chiari betegség fő oka az erek és a máj erek kóros összehúzódása. Ez a tényező alapvető fontosságú a vér kiáramlásának megsértésekor. A jelenség a következő károkat okozhatja:

  1. hasi trauma;
  2. hashártyagyulladás;
  3. szívgyulladás;
  4. a portális véna és más vénák és érek trombózisa;
  5. belső szervek fertőző sérülései;
  6. polycithemia;
  7. a hormonális gyógyszerek hosszú távú vagy ellenőrizetlen bevétele, ideértve az orális fogamzásgátlókat is);
  8. thrombophlebitis;
  9. a veleszületett típusú alsóbbrendű vena cava legyőzése;
  10. különféle májkárosodás.

Diagnostics

A pontos diagnózishoz a beteg anamnézise és külső vizsgálata általában nem elegendő. Ezen felül a Budd-Chiari szindróma diagnosztizálása gyakran nehéz. Ezért mindig további hardver vizsgálatokra van szükség:

  • Ultrahang. Az egyik módszer a szerv megjelenítésére, valamint a portális vénák expanziójának és trombózisának kimutatására.
  • Doppler ultrahang. Ezenkívül lehetővé teszi a máj vénás rendszerének megsértését.
  • CT vizsgálat. Szükséges a hipertrófia és ödéma leképezéséhez és kimutatásához.
  • Mágneses rezonancia képalkotás. Lehetővé teszi a rostos zárványok, valamint a szervek atrófiájának meghatározását.
  • Radiográfia. Segít azonosítani a nyelőcső, a karcinóma és az ascites varikoózisát.

Ezenkívül biopsziára is szükség lehet a torlódások, fibrózis és nekrózis kimutatására, valamint a vérnyomás mérésére a máj vénáiban, mivel a Budd-Chiari szindróma portális hipertóniát okoz.

A pontos diagnózis csak a diagnózis integrált megközelítésével végezhető el. Egyes esetekben nem mindig lehet a problémát felismerni, ezért a Budd-Chiari betegség diagnosztizálása viszonylag nehéznek tekinthető..

Kezelési módszerek

A gyakorlatban a betegség kezelésének két fő módja van: konzervatív és műtéti. A kezelés célja és célja:

  1. a véna működésének helyreállítása, a blokk eltávolítása;
  2. a tünetek kiküszöbölése;
  3. a vérellátás javítása és helyreállítása;
  4. a nyomás csökkenése, ha patológiásan megnövekszik;
  5. a betegség szövődményeinek megelőzése.

Konzervatív

A Budd-Chiari szindróma kezelésére szolgáló gyógyszereket általában csak a betegség előrehaladásának korai szakaszában írják fel, és nem hatékony. Ezenkívül annak segítségével kissé meghosszabbíthatja a betegek életét. Ennek érdekében gyógyszercsoportokat írnak elő:

  • diuretikumok (furozemid);
  • trombolitikus (urokináz);
  • hidrolizált;
  • trombocitaellenes szerek (Fragmin);
  • glükokortikoszteroidok (dexametazon);
  • uepatoprotektorok (Essentiale).

Műtéti beavatkozás

A Budd-Chiari betegség műtéti kezelésének fő feladata a szövetek normál vérellátásának helyreállítása. Ehhez a következő típusú műtéti beavatkozás használható:

  • Anastomosis. Az érintett erek és erek helyébe mesterségesek kerülnek.
  • Vénák protézisei.
  • Bypass műtét. A terápia során az érintett vénákat és ereket mesterségesen eltávolítják a vérellátó rendszerből, és a vér bypass útvonalon halad át a testön..
  • angioplasztika.
  • Átültetés. Ez a technika jelenleg a legtermékenyebb. Az egészséges máj átültetése azonban nehéz lehet..

Megelőzés

A veszélyes betegség kialakulásának és előrehaladásának megelőzése érdekében megelőzésre van szükség. Ehhez az alábbi ajánlásokat kell betartani:

  1. figyelemmel kíséri a táplálkozás minőségét és megakadályozza a felesleges egészségtelen ételek belépését a napi étrendbe;
  2. figyelemmel kíséri a koleszterinszintet és a máj egészségét;
  3. feladja az alkoholtartalmú italokat, cigarettákat és más rossz szokásokat;
  4. varikoosák és más érrendszeri betegségek hajlama esetén flebológus rendszeresen ellenőrizze;
  5. aktív életmódot vezet;
  6. kerülje a stresszt.

A máj, az erek és az erek veleszületett rendellenességeinek fennállása esetén a probléma felismerésétől kezdve rendszeresen orvoshoz kell látogatni. Ez szükséges, mivel a Budd-Chiari patológia nagyon gyorsan és észrevétlenül folytatódhat és előrehaladhat, és közben életveszélyes.

Ezenkívül az egészségi állapot szisztematikus monitorozása javasolt a 40-50 évesnél fiatalabb betegeknél..

Számos májbetegség, köztük a Budd-Chiari szindróma, komoly veszélyt jelent, mivel lerövidítheti a beteg életét és komplikációkat okozhat. Ezért a károsodás első jeleinél a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni..

A betegség korai stádiumában történő megállítása általában sokkal könnyebb és hatékonyabb, mint előrehaladott fokú kezelés..

Vannak ellenjavallatok. Forduljon szakemberhez.