A máj érrendszeri trombózisa

A májvénás trombózisnak nevezett betegséget Budd-Chiari szindrómának is nevezik. A fő jellemző a máj ereinek szűkítése, ami megnehezíti a vér teljes áramlását, ezáltal véralvadékot képezve. A betegséget először a 19. század közepén írták le. A statisztikák szerint 100 000-ből egy ember patológia áldozatává válik. A betegségben szenvedő betegek többsége 45 évesnél idősebb. A Budd-Chiari szindrómának két formája van, krónikus - fibrosához vezető gyulladásos folyamatokból származik. És akut - a májban vérrögök kialakulásának következménye. Az akut trombózis beavatkozás hiányában végzetes.

Fejlesztési okok

A Budd-Chiari betegség más szervek hibás működésével és a betegben már kialakult betegségek komplikációjával alakul ki. Ebben az esetben az orvosok a patológia másodlagos fejlettségi fokáról beszélnek. Elsődleges (veleszületett) fejlődésnél a betegség a vena cava-ban található membrán túltermelése miatt jelentkezik. A szindróma alakul ki:

  • genetikai jellemzőkkel;
  • a sérülés tényéről;
  • más betegségek (cirrhosis, peritonitis, pericarditis) eredményeként;
  • gyulladással, fertőzésekkel, rosszindulatú formációkkal;
  • gyenge vérkoaguláció miatt (gyenge vérkoaguláció);
  • reakcióként bizonyos gyógyszerek (orális fogamzásgátlók) hosszan tartó használatára;
  • szövődmények után terhesség, szülés;
  • obstruktív trombózisként a máj portális vénájában;
  • ismeretlen okok miatt (az esetek 20% -ában).
Vissza a tartalomjegyzékhez

A máj patológiájának típusai

Válassza ki a májváltozások akut és krónikus formáit. Az első hirtelen jelentkezik, és súlyos tünetekkel gyorsan folytatódik. Az akut trombózist az alacsonyabb szintű vena cava erek elzáródásának folyamata jellemzi. Van ascites, vérhányás, éles fájdalom a hasban, gyakran a jobb hypochondriumban. Azonnali műtét szükséges.

A krónikus szindróma a máj erekben fellépő gyulladásos folyamatok és a membránszövetek fibrózisának eredménye. Hosszú ideig a kóros tünetek nem fordulhatnak elő. A betegség ezen folyamatával a máj mérete növekszik, az érrendszeri szövetek kölcsönadásra kerülnek. Hányás fordul elő, sárgaság lehetséges. A gyomor, a nyelőcső és a belek területe vérző lehet. Máj-elégtelenséghez vezet.

Budd-Chiari szindróma: tünetek

Bár az orvosok azonosítják a betegség közös tüneteit, az egyes betegekben eltérően fejeződnek ki. Az egyéni jellemzők megnehezítik a betegség helyes diagnosztizálását. A legtöbb tünet a patológia akut formájában fordul elő, és azonnali beavatkozást igényel. Az orvostudomány a károsodott vérkiáramlás több tünetét írja le a májban:

  • éles fájdalmak a hasban;
  • hányás;
  • ascites;
  • hasmenés;
  • duzzanat a lábakban;
  • lép, máj megnagyobbodása;
  • puffadás;
  • vérzés a gyomor, a bél erekből.
Vissza a tartalomjegyzékhez

Módszerek a Budd-Chiari szindróma diagnosztizálására

A betegek szövődményei (cirrhosis, daganatok) portális hipertóniát okozhatnak. Súlyos, intenzív hasfájás, májelégtelenség másodlagos rendellenességről és akut típusról szól. A Budd-Chiari szindróma diagnosztizálásakor a betegség és a genezis azonosítását célozzák. A jövőben vizsgálatot végeznek a vérkiáramlási rendellenességek más betegségek által okozott szövődményeinek kiderítésére. Fontos, hogy minden esetben azonosítsuk a lehetséges következményeket..

Fontos diagnosztikai módszer a kórtörténetre vonatkozó információk gyűjtése. Az akut forma diagnosztizálásakor a tünetek kifejezettek, a patológia hirtelen jelentkezik és gyorsan folytatódik. A májvénás trombózisnak hosszú ideje nincs jellemzője, csak a máj növekedésében különbözik egymástól. Ezért fontos megismerni más mellékbetegségek jelenlétét és befolyásuk lehetséges mértékét..

Az egyes tünetek elemzéséhez részletes információra van szükségünk arról a periódusról, amelyben a beteg állapota észrevehetően romlik.

A máj érrendszeri betegségeinek diagnosztizálására laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat végeznek. Ha a vérvizsgálatot (biokémiai) magas fehérje- és albuminszint jellemzi, ez jelzi a vérrögök kialakulását. Diagnosztikai használatra:

A betegség kezelése

Gyógyszerek segítségével

A drogok javíthatják a betegségek krónikus formájában szenvedő személyek állapotát. A patológia kezelése csak kórházban zajlik. Érdemes megjegyezni, hogy csak rövid távú hatás lehetséges gyógyszerek alkalmazásával, további műtéti beavatkozás nélkül. A taktika meghosszabbíthatja a beteg életét legfeljebb 2 évig. A betegek jólétét befolyásoló gyógyszerek között: trombolitikumok, antikoagulánsok, vérplazma készítmények, diuretikumok, hepatoprotektorok. Írjon fel eszközöket az anyagcserének javítására.

Műtéti beavatkozás

A májban bekövetkező ilyen változások szinte minden esetben, a gyógyszerek kivételével, műtéti megoldást igényelnek. A különféle típusú patológiák speciális típusú eljárást igényelnek, beleértve az angioplasztikát, bypass műtétet vagy transzplantációt. Az első lehetőségnél a beteget egy sztenttel implantálják, amely kiterjeszti a vena cava-t, feloldva a trombust. Ha áthidalási műtétre van szükség, az orvos további edényeket épít be, hogy csökkentse az intrahepatikus nyomást és normalizálja a vér kiáramlását. Májátültetés szükséges súlyos esetekben, a betegség akut lefolyásával vagy szövődményekkel.

Hatások

A patológia későbbi diagnosztizálásakor perifériás betegségek kialakulása lehetséges: peritonitis, májelégtelenség, ascites, vénás vérzés, encephalopathia és mások. A májváltozások előrejelzése egyéni, a betegség súlyosságától, műtéti következményeitől és további szövődményeitől függően. Káros: öregség, daganatok és egyéb rosszindulatú formációk. A Budd-Chiari szindróma diagnosztizálásával a betegek átlagos várható élettartama akár 10 év is lehet.

Megelőzés

Mint ilyen, a betegség megelőzése nem létezik, mivel a cselekvések célja az állapotromlás megelőzése és a beteg életének meghosszabbítása. A műtéti befejezés után a beteg egész életen át gyógyszeres kezelést és kötelező diétát ír elő. Fontos az is, hogy rendszeres ultrahangvizsgálatokat végezzenek, és elvégezzék a szükséges teszteket..

Budd kiari szindróma

A Budd-Chiari szindróma a májban a vénás véráramlás elzáródása, amely hepatomegalia, sárgaság, ascites és májelégtelenséghez vezet. A teljes obstrukció és a májátültetés lehetetlensége esetén a halál elkerülhetetlen. A részleges elzáródás portális hipertóniához vezet. A különálló (független) vénás kiáramlás miatt a máj caudates lebenyét általában nem érinti.

A diagnózist radioizotópos vizsgálattal lehet megerősíteni, de a gyakorlatban ezt ritkán teszik meg. Az ultrahang és a számítógépes tomográfia segítségével diagnosztizálják. A változások gyakran annyira finomak, hogy csak akkor kereshetők meg, amikor rájuk keresnek. Jelenleg az MR vizsgálatok fontos szerepet játszanak. A caudate lebeny hipertrofiája az alsó vena cava szűkítéséhez vezethet. A végső diagnózist a máj venography-je igazolja.
A venográfiai kezelési terv elkészítéséhez megmérjük a nyomást az inferior vena cava szupra- és infra-máj szegmenseiben..

Általában a Budd-Chiari szindróma a trombózis következménye, de daganatos betegségekben vagy ritkán veleszületett kötőszöveti patológiában is előfordulhat. A fő patológiás megnyilvánulások a centrilobularis stasis és a szinuszos dilatáció, ami a központi erek körüli májsejtek atrófiájához és pusztulásához vezet. A fibrosis kialakulásával megfigyelhető a májsejtek regenerációja a portális traktumok közelében.

Az alsóbbrendű vena cava trombózisának és a májvénák trombózisának kombinációja májinfarktushoz vezet, amely jellegzetes képet mutat a számítógépes tomográfia során.

a - Budd-Chiari szindróma. CT vizsgálat. Laikusok számára a látható manifesztációknak nincs diagnosztikai értéke, néha infiltráló betegség gyanúja merül fel.
b - MPT a Budd-Chiari szindrómában: a megnyilvánulások, akárcsak a komputertomográfiával megfigyelt, nem elég specifikusak, de a caudate lebeny megkülönböztethető a fennmaradó májszövettől. a - Kawagram Budd-Chiari szindrómában: a megnagyobbodott caudate lebeny tömörítése.
b - Májflebogram Budd-Chiari szindrómával.
A kontraszt csak néhány pókvénát töltött ki a caudate lebenyben. Számítógépes tomográfia a lipayodol intravénás beadása után.
A máj jobb lebenésében hepatoma található, a májvénában lévő daganat részben olajemulzióval van bevonva. a - Budd-Chiari szindróma morfológiája a sémával.
b - A Budd-Chiari szindróma makroszkopikus megnyilvánulása. Vérrög a májvénában.
c - A máj felülete egy szakaszban, ahol Budd-Chiari szindróma van.
Láthatók az akut centrilobularis stasis élénkvörös foltai és a parenhimális infarktus egyenetlen, sárgás-barna gócjai. a - Budd-Chiari szindróma: a sinusoidok kifejezett stagnálásának és expanziójának mikroszkopikus képe a centrilobularis régióban, a máj parenhéma pótlása eritrocitákkal.
A változások tükrözik a vénás kiáramlás obstrukciójának gyors kialakulását májvénás trombózis esetén.
b - Budd-Chiari szindróma: centrilobuláris terület nagyítás mellett. Általában a vérzés a Disse terekben és a májlemezek.
A májsejtek vörösvértestekkel történő helyettesítése és elmozdulása jól látható a májlemezekben a kibővített, de üres sinusoidok mindkét oldalán. Budd-Chiari-szindróma: a kolloid csökkent felszívódása a májban a máj caudate lebenyében és fokozott felszívódás a csontokban és lépben.
Szcintigráfia technecium alkalmazásával. Vénás infarktus az alsó vena cava és a májvénák trombózisának eredményeként.
A számítógépes tomogram (a) egy alacsony sűrűségű thrombust mutat, amely a bal és a középső májvénát, valamint az alsó vena cavat nyújtja..
A máj bal oldali lebenyének és a jobb lebeny első részének kis részében diffúz sűrűségcsökkenést észlelünk.
A máj középső szintjén végzett számítógépes tomogram (b) a bal oldali portális véna megnagyobbodását és az alsó vena cava trombus szignifikáns kiterjedését mutatja.

A Budd-Chiari betegség és szindróma teljes áttekintése

A Budd-Chiari szindróma és a betegség etiológiai okai eltérőek, ugyanazok a tünetek és hasonló kezelés. A szindrómát úgy hívják, hogy megsértik a vér áramlását a vénás rendszerből a májszövetből, stagnáló folyamatok kialakulásával. Az extravaszkuláris okok miatt csökkent véráramlással jár. A betegség akkor fordul elő, ha a májban káros a vérkeringés. Ez abban különbözik a szindrómától, hogy a fejlődés érrendszeri változások miatt következik be. A betegség és a szindróma között a különbség az azonos tünetek eltérő előfordulási sebességében mutatkozik.

Besorolás, patogenezis

Az etiológiai tényezőn, a patológia lefolyásán, az obstrukció területén alapul. A szindróma változatai, okától függően:

  • poszt-traumás - hasi trauma;
  • idiopátiás - a szindróma okát nem sikerült meghatározni;
  • veleszületett - stenosis, az alsó vena cava fertőzése;
  • trombózis - antifoszfolipid szindrómával, terhességgel, fogamzásgátlók szedésével, protrombin 3 hiányával, éjszakai paroxizmális hemoglobinuriával;
  • az onkológiai betegségek hátterében;
  • májzsugorodás.

A súlyosság szerint a Budd-Chiari szindróma 2 formára oszlik - akut és krónikus. Az obstrukció lokalizációja szerint 3 típus létezik:

  1. Alsóbbrendű vena cava-elzáródás, másodlagos májvénás obstrukció.
  2. A nagy májvérek lumenének bezárása.
  3. Kis véna thrombosis.

A patogenezis a vénás folyadéknak a májból történő kiáramlásának, a portális hipertónia előfordulásának megsértésén alapszik. Ezen folyamatok fejlődési sebessége a szindróma formájától függ (akut, krónikus). Az első a máj cianotikus szín megszerzésével növekszik. A mikroszkópia a májban álló stagnáló folyamatokat, a csontok változásait fedezi fel. A progresszió pangásos cirrózishoz vezet. A második forma a vénák falának megvastagodásával, vérrögök megjelenésével és az erek lumenének esetleges teljes eldugulásával jár..

A betegség okai

A szindróma kialakulásának fő előfeltétele az érrendszer szűkülő, teljes fúziója, amely megakadályozza a természetes véráramlást. Ennek okai:

  • hasi üreg akut gyulladása;
  • a szív külső szöveteinek patológiás folyamata (perikarditisz);
  • trombózis;
  • az alsó vena cava veleszületett változásai;
  • hasi trauma;
  • májbetegség;
  • hormonális fogamzásgátlók;
  • a koagulációs rendszer hibái;
  • a test besugárzása;
  • hemoblastosis;
  • a vénák kompressziója daganattal.

A fertőző betegségek a szindróma kialakulásához is vezetnek:

  • hólyagférgességet;
  • Crohn-betegség;
  • tuberkulózis;
  • amőbás;
  • szifilisz;
  • tuberkulózis;
  • aspergillosis;
  • sarcoidosis.

Indoklás nélkül a folyamat idiopátiásnak tekinthető.

A Budd-Chiari szindróma tünetei

A tünetek a patológiás állapot (akut, szubakut, krónikus) kialakulásának sebességétől, az erek elzáródásának helyétől függnek. A klinikai képet befolyásolják a szindróma kialakulását súlyosbító egyidejű betegségek. Akut formában éles fájdalom jelentkezik, amely a jobb hypochondriumban (májrégióban), az epigasztrikus régióban növekszik. Hányással járhat. Ha az alacsonyabb szintű vena cava részt vesz a folyamatban:

  • a lábak duzzanata;
  • az abdominális fal vénás mintájának növekedése;
  • folyadék felhalmozódása a hasi üregben;
  • a hydrothorax jeleinek megjelenése.

Krónikus folyamatban a betegség hosszú ideig tünetmentes. A máj térfogata fokozatosan növekszik. A szindróma kialakulásával a máj területén fájdalom jelentkezik, hányás. A jövőben cirrózis, splenomegalia alakul ki, a hasfal elülső és a mellkasi vénái kiszélesednek. A terminális stádiumot súlyos portális hipertónia, májelégtelenség, mezenterikus trombózis jellemzi. A sárgaság rendkívül ritka. A teljes kezelés során a májelégtelenség tünetei gyorsan növekednek, az ascites és a hepatomegalia gyorsan kialakul.

Diagnostics

A kezdeti vizsgálat során a gastroenterológus kimutathatja a máj, lép, a hasüreg folyadékának növekedését. A diagnózis megerősítésére a beteg laboratóriumi vér-diagnosztikát ír elő:

  • vérkémia;
  • általános vérvizsgálat;
  • coagulogram.

Ezek segítségével felismerhető a leukocitózis, a véralvadási rendszer megszakadása, megnövekedett ESR, AST, ALT. Ha gyanítja a Budd-Chiari szindróma jelenlétét, az eszköz instrumentális diagnosztikai módszereket ír elő:

  • Doppler ultrahang - a módszer lehetővé teszi az érrendszeri rendellenességek, vérrögök, stenózisok felismerését a máj erekében;
  • portográfia - a portális véna rendszer vizsgálata kontrasztanyag bevezetésével;
  • A hasi szervek röntgenfelvétele - ascites jelenléte, a máj, a lép méretének növekedése, a nyelőcső varikoos erei;
  • hepatomanometria - a nyomás mérése a máj vénáiban;
  • splenometria - a lép vénák nyomásának mérése;
  • A máj ultrahangja - a vizsgálat információkat nyújt a máj felépítéséről és állapotáról, lehetővé teszi a kitágult vénák azonosítását;
  • MRI - annak segítségével nekrotikus területeket észlelnek a májszövetben, zsíros degenerációt, atrofikus folyamatokat;
  • CT - heterogén területek azonosítása;
  • máj biopszia - segít a nekrózis, fibrózis, torlódások felismerésében;
  • szcintigráfia - a trombózis lokalizációjának meghatározása.

A fizikai vizsgálat, tapintás, a műszeres és laboratóriumi módszerekből származó adatok elősegítik a diagnózis megállapítását egy összetett klinikai képben.

Kezelés

A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, de enyhítheti a beteg állapotát és meghosszabbíthatja életét. A terápia a betegség forrására irányul. A fő módszer a műtét.

Konzervatív terápia

A drogkezelésnek csekély hatása van, két évig meghosszabbítja a beteg életét. Célkitűzések - a portális véna magas nyomásának csökkentése, a szövődmények megelőzése, a véráramlás normalizálása, a betegség tüneteinek kiküszöbölése.

  • trombolitikumok (sztreptokináz) - gyógyszercsoport vérrögök feloldására;
  • antikoagulánsok (Curantil) - csökkentik az eritrociták és a vérlemezkék aggregációját, vékonyítják a vért;
  • glükokortikoidok (prednizolon) - fájdalomcsillapító, allergiaellenes hatásúak, csökkentik az erek és a máj gyulladását;
  • vizelethajtók (furoszemid) - távolítsák el a felesleges folyadékot a testből, ascites, ödéma esetén szükségesek;
  • gyógyszerek, amelyek javítják a májszövet anyagcseréjét (Essentiale forte) - növelik a májsejtek ellenállását a nem megfelelő vérellátáshoz.

A megfelelő táplálás jelentős mértékben hozzájárul. Csökkentnie kell az asztali só, a folyadékok és a magas koleszterinszintű élelmiszerek használatát.

Sebészet

A műtéti beavatkozás hiánya szövődmények kialakulásához, később pedig halálhoz vezet. A Budd-Chiari tünet műtétje meghosszabbíthatja a beteg életét. Mód:

  1. Bypass - kapcsolat létrehozása a nem kommunikáló hajók között. A manipulációt az alacsonyabb szintű cava és a portális véna között végezzük. Ennek a kapcsolatnak a segítségével a folyadék mozog, megkerülve a májat és a trombózisos területeket..
  2. Anastómák létrehozása - az érrendszeri üzeneteket mesterséges üreges protézisekkel hozzák létre.
  3. A felső vena cava protezálása - a sérült területet implantátummal helyettesítik (biológiai vagy mesterséges).
  4. Membranotomia - a véna lumenének kibővülése a septa kimetszésével, adhéziókkal.
  5. Léggömb-dilatáció, stentálás - speciális katéter segítségével az ér lumene kibővül. A stenózis helyére fémsztent kerül. Megakadályozza a véna lumenének újbóli csökkentését.
  6. Májátültetés - egészséges donorszerv átültetése.

A sebészeti kezelés magas hatékonyságú. A leghatékonyabb módszer a beteg szervátültetés. Segítheti az élet 22 évre történő meghosszabbítását (rekordidő Budd-Chiari szindrómával).

szövődmények

Egyidejűleg súlyos betegségek esetén a szindróma belső vérzésként, a húgyúti rendszer megzavarásaként jelentkezhet. Időben történő segítség hiányában a betegek meghalhatnak a szövődmények kialakulásából:

  • ascites;
  • vérzés a gyomor, nyelőcső varikoos ereiből;
  • portális hipertónia;
  • hepato-renalis szindróma;
  • májelégtelenség;
  • hashártyagyulladás;
  • parenhimális vérzés;
  • hepatikus encephalopathia;
  • vizelési zavar.

Az utolsó szakaszban májkóma alakul ki - az idegrendszer funkcióinak súlyos rendellenessége. Izgatott, eufórikus állapot merül fel, az alvás, a gondolkodás, az időben és a térben való orientáció zavart. A személy összezavarodott, nem reagál eléggé arra, ami körülötte történik (sír, sikoltozik). Van a kéz remegése, jellegzetes "máj" szag a szájból, vérzés a gyomor-bélrendszerben. Ennek eredményeként vérzéses szindróma, görcsök, csökkenő vérnyomás, halványuló reflexek, kitágult pupillák, légzési leállás alakul ki..

Előrejelzés és megelőzés

A szindróma előrejelzése a trombózis szintjétől, az okozati tényezőtől, a máj funkcionális képességeitől, a folyamat stádiumától függ. Kedvezőtlen előrejelzés jellemző a betegség akut formájára, mivel a betegek elsősorban máj kómában, peritonitisben és mesenteriális véna trombózisban halnak meg. A prognózis rontja az idősort, a daganatok jelenlétét. A betegség kimenetelét a Child-Turcotte-Pugh skála mutatói befolyásolják. Figyelembe veszi az ascites jelenlétét, a máj encephalopathiat, az albumin, a bilirubin, a protrombinidő, az INR mutatóit. A magas számok rossz prognózist jelentenek.

Megelőző intézkedések a betegség progressziójának megelőzése és megállítása. A helyes és kiegyensúlyozott étkezéshez szükséges a koleszterinszint, a máj állapota ellenőrzése. A flebológus évente megelőző vizsgálatokon vesz részt. Kerülje a dohányzást, az alkoholos italok fogyasztását. Az orvosoknak oktatniuk kell a lakosságot.

A Budd-Chiari szindróma és betegség súlyos, ritka, gyógyíthatatlan betegség. A beteggel sebészekkel, hepatológusokkal, gastroenterológusokkal kell foglalkozni. Szigorúan tilos a patológia kezelése egyedül, otthon. Ennek súlyos komplikációk vannak tele, amelyek végül halálhoz vezetnek. A betegség első jeleinél sürgősen forduljon szakemberhez, átfogó vizsgálaton és kezelésen menjen keresztül. Az időben történő segítség életmentést eredményezhet.

Budd-Chiari szindróma: okok, jelek, diagnózis, kezelési módok, prognózis

A betegség és a Budd-Chiari szindróma olyan állapotok, amelyek akkor fordulnak elő, amikor a máj vérkeringése zajlik, amelyek fejlődése és tünetei eltérnek egymástól. A szindróma csak az extravaszkuláris okok által okozott véráramlás megsértése. A Budd-Chiari betegség gyakran másodlagos érrendszeri elváltozás az egyidejű patológia hátterében. A különböző etiológiai alapok ellenére mindkét állapot hasonló tünetekkel rendelkezik, csak fejlődésük sebességében különbözik egymástól..

kórokozó kutatás

A Budd-Chiari szindróma okai sokféle. Mindegyiket két csoportra osztják - veleszületett és szerzett. Ebben a tekintetben a tudósok azonosították a patológia fő formáit: elsődleges és másodlagos.

  • A veleszületett rendellenesség - membrán fertőzés vagy az inferior vena cava stenosis - okozta betegség általános Japánban és Afrikában. Véletlenszerűen fedezik fel a betegek más májbetegségek, érrendszeri rendellenességek vagy ismeretlen eredetű ascites vizsgálata során. A szindróma e formája elsődleges. A máj erek veleszületett rendellenességei - a betegség fő etiopatogenetikus tényezője.
  • A szekunder szindróma peritonitis, hasi trauma, pericarditis, rosszindulatú daganatok, májbetegségek, krónikus kolitisz, tromboflebitis, hematológiai és autoimmun rendellenességek, ionizáló sugárzás, bakteriális fertőzések és helminth inváziók, terhesség és szülés, műtét, különféle invazív orvosi eljárások komplikációja, gyógyszerek.
  • Az idiopátiás szindróma az esetek 30% -ában alakul ki, amikor lehetetlen meghatározni a betegség pontos okát.

A szindróma etiológiai besorolása 6 formában fordul elő: veleszületett, trombózisos, poszttraumás, gyulladásos, onkológiai, máj.

A szindróma kórokozói:

  1. A kiváltó tényező hatása,
  2. A vénák szűkítése és elzáródása,
  3. Lassú véráramlás,
  4. A stagnáló jelenségek kialakulása,
  5. Májsejtek megsemmisítése hegesedéssel,
  6. Magas vérnyomás a portális véna rendszerében,
  7. Kompenzáló vér kiáramlása a máj kicsi ereiben,
  8. Mikrovaszkuláris ischaemia,
  9. Csökkent a perifériás máj térfogata,
  10. A szerv központi részének hipertrófiája és indukciója,
  11. Nekrotikus folyamatok a májszövetben és a májsejtek halála,
  12. Máj diszfunkció.

A betegség kóros jelei:

  • Megnagyobbodott, sima és lila májszövet, amely szerecsendióra hasonlít;
  • Fertőzött trombotikus tömegek;
  • Tumorsejteket tartalmazó vérrögök;
  • Kiemelt vénás torlódás és lymphatasis;
  • Centrilobularis necrosis és előrehaladott fibrosis.

Az ilyen kóros változások a betegség első tüneteinek megjelenéséhez vezetnek. Ha egy májvéna el van zárva, a jellemző tünetek hiányozhatnak. Két vagy több vénás csomagtartó blokkolása károsítja a portális véráramot, megnövekedett nyomást a portálrendszerben, hepatomegalia kialakulását és a májkapszula túlfeszítését, amelyet klinikailag a jobb hypochondrium fájdalma jelent meg. Májsejtek megsemmisítése és szervi diszfunkciók - a betegek rokkantsági vagy halálos okai.

A portális véna trombózis kialakulását provokáló tényezők:

  1. Ülő vagy álló munka,
  2. Mozgásszegény életmód,
  3. A rendszeres testmozgás hiánya,
  4. Rossz szokások, különösen a dohányzás,
  5. Bizonyos gyógyszerek szedése, amelyek növelik a véralvadást,
  6. Túlsúly.

Megelőzés

A betegséget a máj erek belsejében lévő fal gyulladása és eldugulása jellemzi. A kifolyás nehézsége miatt a vér stagnál a májban. Az orvosok a betegség mellett külön-külön megkülönböztetik a Budd-Chiari szindrómát másodlagos szervkárosodásként: más, a máj erekkel közvetlenül nem összefüggő okok a vénás vér kiáramlásának megsértéséhez vezetnek..

A Budd-Chiari betegséget leggyakrabban középkorú nőkben diagnosztizálják. Az esemény okai a következők:

  • a porta véna, a máj egyéb erek örökletes hibái;
  • műtétek, a hasüreg trauma;
  • terhesség periódusa, szülés;
  • véralvadási patológia, hajlamos a trombózisra;
  • fogamzásgátlók hosszú távú használata hormonokkal;
  • rák a hasban;
  • különféle májbetegségek;
  • a hashártya és a szívzsák gyulladása;
  • fertőzések;
  • polycithemia.

Ezek a tényezők kiváltják a vénák szűkülését (a teljes elzáródásig), a véráramlás lelassul, a vér stagnálni kezd a májban. A májsejtek (szervsejtek) hegesedéssel kezdenek lebontani.

A szövet sűrűbbé válik, még jobban összenyomja az ereket. A vérkeringés teljesen romlik, az oxigén- és tápanyaghiány atrófiához vezet a szerv szélei mentén, közepén - a belső nyomás növekedéséhez, portális hipertónia megjelenéséhez.

A szerv meghibásodásával együtt meghatározza a klinikai tüneteket.

Hasi megnagyobbodás A tünetek és a tünetek azonosak a betegségben és a Budd-Chiari szindrómában, és teljes mértékben az érintett vénák számától függenek. A betegségnek 3 formája van:

  1. Akut forma. Panaszok hirtelen felmerülnek, az állapot súlyossága gyorsan növekszik. A betegeket hányinger, hányás, jobb bordák alatti súlyos fájdalmak, a bőr sárgasága, a lábak duzzanata aggasztja. A széles kanyargós vénák láthatóak a bőr alatt. A máj drámai módon növekszik. Ascites és hydrothorax alakul ki - a folyadék a mellkas üregében és a hasában. A vese nem működik. Növekszik a véralvadás. Néhány nap múlva a beteg kómába esik és meghal..
  2. Szubakut forma. A patológia megnyilvánulása azonos, de kevésbé kifejezett.
  3. Krónikus út. Homályos tünetekkel jár: gyengeség, állandó fáradtság. Fokozatosan májcirrhosis funkcionális elégtelenséggel, portális hipertónia megfelelő jelekkel: fájdalom a has jobb felében, hányás, varikoosák, belső vérzés, az emésztőrendszeri rendellenességek.

A patológia agresszív lefolyású, a szövődmények kialakulása óriási veszélyt jelent az életre: cirrózis, károsodott vesefunkció, testüregek vérzése, ascites, hydrothorax, kóma, halál.

Kezelési módszerek

A Budd-Chiari szindróma mind gyógyszerekkel, mind műtéti korrekcióval kezelhető..

A tüneti terápia célja a máj ereiben a vérkeringés javítása, a szövődmények elkerülése érdekében. Az orvos felírja:

  • vizelethajtók (távolítsuk el a felesleges vizet, küzdjünk az ödéma ellen);
  • glükokortikoszteroidok (gyengítik a gyulladást);
  • hepatoprotektorok (gyógyszerek, amelyek normalizálják a májsejtek anyagcseréjét);
  • trombolitikumok (elpusztítják a vérrögöket);
  • antikoagulánsok (megakadályozzák a vérrögök kialakulását).

A Budd-Chiari-szindróma fő kezelése a műtét. Az elutasítás oka: májelégtelenség, vénás trombózis. Itt található az alkalmazott műveletek általános áttekintése:

  • mandátum, anastomosisok, amelyek megkerülik a véna nem működő részét;
  • protézisek (az ér egy részének implantátummal történő cseréje);
  • ballon dilatáció, az alacsonyabb nemi szerv stentenálása (a sztenózis helyének kiterjesztése; egy fémszerkezet beépítése védi az új szűkülést);
  • membranotomia (az erek belsejében lévő tapadások boncolása);
  • májátültetés (a legjobb kezelési módszer). Májátültetés

Előrejelzés

A patológiát rendkívül rosszul kezelik, a gyógyulás lehetetlen. A prognózis kedvezőtlen.

Elhúzódó kúra megfelelő kezelése nélkül - legfeljebb 3 év. És akut formában - csak néhány napig. A sikeres májátültetés akár 10 évvel meghosszabbítja az élettartamot.

A Budd-Chiari-kór megelőzése magában foglalja a krónikus betegségek megelőzését és kezelését, az egészséges életmód betartását.

  • kiegyensúlyozott étrend;
  • aktív életmód;
  • a test gyulladásos betegségeinek időben történő diagnosztizálása és kezelése;
  • éves megelőző vizsgálatok;
  • egészségügyi oktatás a lakosság körében.

Aggódsz valami miatt? Részletesebb információkat szeretne tudni a betegségről és a Budd-Chiari szindrómáról, annak okairól, tüneteiről, a kezelési és megelőzési módszerekről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy szüksége van egy ellenőrzésre? Lehetőség van orvoshoz egyeztetésre - az Eurolab klinika mindig az Ön szolgálatában áll! A legjobb orvosok megvizsgálnak, megvizsgálják a külső tüneteket, segítenek a betegség tünetek szerinti azonosításában, tanácsot adnak, megadják a szükséges segítséget és diagnosztizálják. Otthon is orvoshoz hívhat. Az Eurolab klinika éjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan kell kapcsolatba lépni a klinikával: A kijevi klinikánk telefonszáma: (38 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja az Ön kényelmes napját és óráját az orvos látogatásához. Koordinátáinkat és útmutatásainkat itt találja. Részletesebben nézze meg a klinika összes szolgáltatását a személyes oldalán..

Ha korábban végzett bármilyen kutatást, feltétlenül vegye figyelembe az eredményeket egy orvoshoz történő konzultációhoz. Ha a kutatást még nem végezték el, mindent megteszünk a klinikánkon vagy más klinikák kollégáinkkal együtt.

Ön ? Általában nagyon óvatosnak kell lennie az egészségével kapcsolatban. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a betegségek tüneteire, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegség létezik, amelyek kezdetben nem manifesztálódnak a testünkben, de végül kiderül, hogy sajnos túl késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - a betegség úgynevezett tünetei. A tünetek azonosítása az első lépés a betegségek diagnosztizálásában általában. Ehhez évente többször kell orvosát megvizsgálnia, hogy ne csak megelőzze a szörnyű betegséget, hanem az egészséges elme fenntartása érdekében a testben és a test egészében..

Ha orvosra van szüksége, használja az online konzultáció szakaszt, talán ott talál választ kérdéseire, és olvassa el a saját gondozásával kapcsolatos tippeket. Ha érdekli a klinikák és az orvosok áttekintése, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat az All Medicine részben. Regisztráljon az Eurolab egészségügyi portálon, hogy folyamatosan frissüljön a webhely legfrissebb híreivel és információival, amelyeket automatikusan elküld az Ön e-mailjére.

Tünetek

A Budd-Chiari szindróma klinikai képét annak formája határozza meg. A fő ok, ami miatt a beteget orvoshoz kell fordítani, az a fájdalom, amely megfosztja az alvást és a pihenést.

  • A patológia akut formája hirtelen jelentkezik, és éles fájdalommal jár a has és a jobb oldali hypochondrium, diszpeptikus tünetek - hányás és hasmenés, a bőr és a sclera sárgasága, hepatomegalia. A lábak duzzanatát a has nyálkahártyájának kiszélesedése és duzzadása kíséri. A tünetek váratlanul jelentkeznek és gyorsan előrehaladnak, rontják a betegek általános állapotát. Nagyon nehézkes módon költöznek, és már nem képesek kiszolgálni magukat. A vesefunkció gyorsan fejlődik. A folyadék felhalmozódik a mellkasban és a hasban. Megjelenik a limfosztázis. Az ilyen folyamatok gyakorlatilag nem alkalmazhatók a terápiára, és kómával vagy a betegek halálával járnak..
  • A szindróma szubakut formájának jelei: hepatosplenomegalia, hiperkoagulálható szindróma, ascites. A tünetek hat hónapon belül növekednek, a betegek munkaképessége csökken. A szubakut forma rendszerint krónássá válik.
  • A krónikus forma a máj vénáinak tromboflebitiszén és a rostos üregekbe történő növekedésének hátterében alakul ki. Lehet, hogy évek óta nem nyilvánul meg, vagyis tünetmentes, vagy asztenikus szindróma jeleivel - rossz közérzet, gyengeség, fáradtság - manifesztálódhat. Ebben az esetben a máj mindig megnövekedett, felülete sűrű, a széle a parti ív alatt kinyúlik. A szindrómát csak a betegek átfogó vizsgálatát követően derítik fel. Fokozatosan kellemetlenséget és kellemetlenséget okoznak a jobb hypochondriumban, étvágytalanság, puffadás, hányás, icterus sclera, a boka duzzanata. A fájdalom szindróma mérsékelten kifejezett.
  • A villámgyors formát a tünetek gyors növekedése és a betegség progressziója jellemzi. Néhány nap alatt a betegekben sárgaság, veseműködés, ascites alakul ki. A hivatalos orvostudomány ismeri a kóros formák eseteit..

Támogató és tüneti kezelés nélkül súlyos szövődmények és veszélyes következmények alakulnak ki:

  1. belső vérzés,
  2. vizelési zavar,
  3. nyomásnövekedés a portálrendszerben,
  4. nyelőcső varikoze,
  5. hepatosplenomegalia,
  6. májzsugorodás,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatikus encephalopathia,
  9. hepatorenalis elégtelenség,
  10. bakteriális peritonitis.


a portális hipertónia növekedésének következménye - a "medusa feje" és az ascites tünete (jobbra)
A progresszív májelégtelenség végső szakaszában kóma lép fel, amelyből a betegek ritkán lépnek ki és halnak meg. A májkóma a központi idegrendszer olyan rendellenessége, amelyet súlyos májkárosodás okoz. A kómát a következetes fejlődés jellemzi. Először a betegek szorongó, izgatott vagy unalmas, apátikus állapotban, gyakran eufóriában vannak. A gondolkodás lelassul, az alvás és a térben és az időben való tájékozódás zavart. Ezután a tünetek súlyosbodnak: a betegek zavarban vannak, sikoltoznak és sírnak, élesen reagálnak a hétköznapi eseményekre. A meningizmus tünetei, "máj" szag a szájból, a kéz remegése, a szájnyálkahártya és a gyomor-bél traktus vérzései. A vérzéses szindrómát ödémás ascitisek kísérik. A jobb oldali éles fájdalom, rendellenes légzés, hiperbilirubinémia a patológia végső stádiumának jelei. A betegek görcsrohamokkal, diákok kitágulnak, nyomásesés, reflexek elhalványulnak, a légzés megáll.

Hogyan nyilvánul meg a krónikus forma??

A krónikus formát a betegek 85–95% -ánál találják meg, és a vénás károsodás (gyulladás, fibrózis) nem trombotikus módszerei által okozott. Hosszú ideig panasz nélkül járhat, vagy fokozott fáradtsággal járhat. A tünetek fokozatosan jelentkeznek:

  • mérsékelt fájdalom szindrómával kimutatható a máj jelentős növekedése, felülete és széle sűrű;
  • vérzést okoz a gyomor, a bél, a nyelőcső varikoos ereiből;
  • az ascites és a májelégtelenség lassan alakul ki;
  • fájdalom a hypochondrium jobb oldalán;
  • hányás és a bőr egyre növekvő icterusza.

A betegség időtartama több mint hat hónap.

Diagnostics

A Budd-Chiari szindróma diagnosztizálása klinikai tüneteken, anamnesztikus adatokon, valamint laboratóriumi és műszeres technikák eredményein alapul. A betegek panaszainak meghallgatása után az orvosok szemrevételezést végeznek, és felfedezik az ascites és hepatomegalia jeleit.

A további vizsgálatok lehetővé teszik a végleges diagnózist.

  • Hemogram - leukocitózis, megnövekedett ESR,
  • Koagulogram - megnövekedett protrombin idő és index,
  • Vér biokémia - a májenzimek aktiválása, megnövekedett bilirubinszint, csökkent az összes fehérje és csökkent a frakcionált arányok,
  • Ascites folyadékban - albuminban, leukocitákban.
  1. A máj ultrahangja - a májvénák kiszélesedése, a portális vénák kibővítése;
  2. Doppler ultrahang - érrendszeri rendellenességek, trombózis és a májvérek szűkülete,
  3. Portográfia - a portális véna rendszer vizsgálata egy kontrasztanyag bevezetése után;
  4. Hepatomanometria és splenometria - nyomásmérés a máj és a lép vénájában;
  5. A hasi üreg röntgenfelvétele - ascites, carcinoma, hepatosplenomegalia, nyelőcső varikoze;
  6. Kontraszt-fokozott angiográfia és venohepatográfia - a thrombus lokalizációja és a károsodott májkeringés mértéke;
  7. CT - máj hipertrófia, parenhimális ödéma, a májszövet heterogén területei;
  8. MRI - atrofikus folyamatok a májban, a nekrózis fókusai a májszövetben, a szerv zsíros degenerációja;
  9. Májbiopszia - májsejtek fibrosisa, nekrózisa és atrófiája, torlódások, mikrotrombi;
  10. A szcintigráfia lehetővé teszi a trombózis helyének meghatározását.

Az átfogó vizsgálat lehetővé teszi a pontos diagnózis meghatározását a legbonyolultabb klinikai kép alapján is. A prognózis és a kezelési taktika attól függ, mennyire helyesen és gyorsan diagnosztizálják a betegséget..

vészhelyzetek

A Budd-Chiari szindróma bármely szakaszában és bármilyen formájában a beteg állapotát sürgősségi állapotok súlyosbíthatják. Ilyen esetekben sürgős szakmai orvosi segítségre van szükség. Ezt a feltételt a következők jellemzik:

  • a legkényelmetlenebb és fájdalmasabb tünetek hirtelen fellépése;
  • barna hányinger és hányás;
  • vizelési nehézség, kis mennyiségű vizelet;
  • széklet kátrányszerű állagú és árnyalatú.

Gyógyító tevékenységek

A Budd-Chiari szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az általános terápiás intézkedések enyhén és rövid távon enyhítik a betegek állapotát és megakadályozzák a szövődmények kialakulását.

  • A vénás blokk eltávolítása,
  • A portális hipertónia kiküszöbölése,
  • A vénás véráramlás helyreállítása,
  • A máj vérellátásának normalizálása,
  • A szövődmények megelőzése,
  • A patológiás tünetek kiküszöbölése.

Minden beteget kötelező kórházi ápolásnak vetnek alá. A gastroenterológusok és a sebészek a következő gyógyszercsoportokat írják elő számukra:

  1. diuretikumok - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. gyógyszerek-hepatoprotektorok - Essentiale, Legalon,
  3. glükokortikoszteroidok - "Prednizolon", "Dexametazon",
  4. trombocitaellenes szerek - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolitikumok - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolitikumok - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. fehérje-hidrolizátumok,
  8. vörösvértest-transzfúzió, plazma.

Súlyos szövődmények kialakulásával a betegek citosztatikumokat írnak fel. Az étrendterápia nagy jelentőséggel bír az ascites kezelésében. A nátrium korlátozása. Nagy vizelethajtók és paracentezis adagolása javasolt.

A konzervatív kezelés nem hatékony, és csak rövid távon nyújt javulást. 2 évvel meghosszabbítja az életet a betegek 80% -ánál. Ha a gyógyszeres kezelés nem képes megbirkózni a portális hipertóniával, műtéti módszereket kell alkalmazni. Halálos szövődmények 2-5 éven belül alakulnak ki műtét nélkül. A halál az esetek 85–90% -ában fordul elő. A májelégtelenséget és az encephalopathiat csak tünetileg kezelik, ami a szervek kóros változásainak visszafordíthatatlanságához kapcsolódik.

A műtéti beavatkozás célja a máj vérellátásának normalizálása. A műtét előtt minden betegnél angiográfiát végeznek, amely lehetővé teszi a májvérek elzáródásának okának megállapítását.

A műveletek fő típusai:


példa a bypass műtétre

  • anastomosis - a kórosan megváltozott erek mesterséges üzenetekkel történő helyettesítése a máj erek véráramának normalizálása érdekében;
  • mandátum - műtét, amely helyreállítja a véráramlást a máj erekben az okklúziós hely megkerülésével, mandzsetták segítségével;
  • vena cava protézisek;
  • az érintett vénák tágulása ballonnal;
  • érrendszeri stentálás;
  • az angioplasztikát léggömb-dilatáció után végezzük;
  • a májátültetés a leghatékonyabb módszer a patológia kezelésére.

A műtéti kezelés a műtött betegek 90% -ában hatékony. A májátültetés lehetővé teszi a jó sikert és a betegek életének 10 évvel történő meghosszabbítását.

Kezelés

Mindenekelőtt az ezzel a diagnózissal foglalkozó szakemberek támogató terápiára irányulnak. Rövid időn belül vissza kell állítani a vénák rugalmasságát, és biztosítani kell a vér teljes kiáramlását.

A betegség formája - akut vagy krónikus, valamint a károsodás mértéke és a beteg általános állapota óriási hatással van a terápia megválasztására.

A terápia alapjai:

  • Tüneti kezelés az azonosított patológiáktól függően;
  • A szövődmények, például ascites vagy májelégtelenség megelőzése;
  • Vénás kiáramlás és a máj kiürítése;
  • A további eldugulott erek kialakulásának megelőzése.

Előrejelzés

A Budd-Chiari szindróma akut formájának rossz prognózisa van, és gyakran súlyos szövődmények kialakulásával jár: kóma, belső vérzés és a hashártya bakteriális gyulladása. Megfelelő terápia hiányában a betegség első klinikai tüneteinek megjelenésétől számított 2-3 éven belül halál fordul elő..

A tízéves túlélés jellemző a szindróma krónikus lefolyásával rendelkező betegekre. A patológia kimenetelét befolyásolja: etiológia, a beteg kora, a vese- és májbetegségek jelenléte. A betegek teljes gyógyulása jelenleg lehetetlen. A transzplantáció jövőbeli fejlődése elősegíti a betegek gyógyulási esélyeinek jelentős növekedését.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózisnak szükségszerűen ki kell zárnia a veno-okkluzív betegség megnyilvánulásait és a szívelégtelenség jeleit.

A veno-okkluzív patológia a betegek egynegyedén fordul elő csontvelő-átültetés és kemoterápia után. Ennek oka a kis vénák bezáródása a májszövetekben, míg a nagy erek veresége, az alsó vena cava zónája nem fordul elő. Nincs progresszív májelégtelenség.

A szívelégtelenségnek megvannak a maga okai: szívizom-betegség, szívhiányok dekompenzálása, aneurizma kialakulása, akut miokardiális infarktus története. A panaszok között légzési nehézség és tachikardia fordul elő. A jobb kamra elégtelenségnél a máj megnagyobbodott, de nem olyan fájdalmas, és sűrűségében különbözik. Az ascites fokozatosan növekszik.

Osztályozás

- Primer Budd-Chiari szindróma.

Veleszületett stenosisokkal vagy az inferior vena cava membrán fertőzésével fordul elő. Az alacsonyabb szintű vena cava membrán fertőzése ritka kóros állapot. Leggyakrabban Japánban és Afrikában élnek. A legtöbb esetben az inferior vena cava membrán fertőzésében szenvedő betegeknél májcirrhosis, ascites és nyelőcső varikozus diagnosztizálják..

- Másodlagos Budd-Chiari szindróma.

Peritonitis, a hasüreg daganata, perikarditis, az alsó vena cava trombózisa, májzsugorodás és májfókuszos elváltozások, vándorló visceralis tromboflebitis, polycythemia esetén fordul elő..

- Akut Budd-Chiari szindróma.

A Budd-Chiari szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az alsóbbrendű vena cava trombózisának következménye. A májvérek akut elzáródásakor hirtelen hányás jelentkezik, intenzív fájdalom az epigasztrikus régióban és a jobb hypochondriumban (a máj duzzadása és a glisson kapszula nyújtása miatt); a sárgaság megfigyelhető. A betegség gyorsan előrehalad, és az ascites néhány napon belül kialakul. A végső szakaszban véres hányás jelentkezik. Az alsó vena cava hozzáadott trombózisával az alsó végtagok ödémáját, a has alsó falának varikozusát figyeljük meg. A májvérek teljes elzáródásának súlyos eseteinél a mesenterikus erek trombózisai alakulnak ki fájdalommal és hasmenéssel. A Budd-Chiari szindróma akut folyamatában ezek a tünetek hirtelen jelentkeznek, és gyors előrehaladással jelennek meg. A betegség néhány napon belül halálosan végződik.

A Budd-Chiari szindróma krónikus lefolyásának oka lehet az intrahepatikus vénák fibrózisa, amelyet a legtöbb esetben gyulladásos folyamat okozhat. A betegség csak hepatomegalia formájában jelentkezhet, ha a jobb hypochondriumban fokozatosan növekszik a fájdalom. A kibővített stádiumban a máj jelentősen növekszik, sűrűvé válik és ascites jelentkezik. A betegség súlyos májelégtelenség következménye. A betegséget komplikálhatja a nyelőcső, a gyomor és a bél kitágult vénáiból származó vérzés.

- I típusú Budd-Chiari szindróma - Az alsó vena cava obstrukciója és a májvénás szekunder obstrukció. - II típusú Budd-Chiari szindróma - A nagy májvérek elzáródása. - III típusú Budd-Chiari szindróma - a máj kicsi erek elzáródása (veno-okkluzív betegség).

- Idiopathiás Budd-Chiari szindróma. A betegek 20-30% -ában a betegség etiológiája nem állapítható meg.

- Veleszületett Budd-Chiari szindróma. Veleszületett stenosisokkal vagy az inferior vena cava membrán fertőzésével fordul elő.

- Trombózis Budd-Chiari szindróma. Az ilyen típusú Budd-Chiari szindróma az esetek 18% -ában hematológiai rendellenességekkel (polycythemia, éjszakai paroxysmal hemoglobinuria, protein C hiány, protrombin III hiány) társul..

Ezenkívül a Budd-Chiari szindróma okai lehetnek: terhesség, antifoszfolipid szindróma, orális fogamzásgátlók használata.

- Posztraumás és / vagy a gyulladásos folyamat miatt. Flebitisz, autoimmun betegségek (Behcet-kór), trauma, ionizáló sugárzás, immunszuppresszánsok alkalmazása esetén fordul elő.

- A rosszindulatú daganatok hátterében. Budd-Chiari szindróma előfordulhat vesesejtes vagy hepatocelluláris carcinomában, mellékvese daganatokban vagy alacsonyabb vena cava leiomyosarcomában.

- A májbetegség hátterében. A cirrhosisban szenvedő betegeknél előfordulhat Budd-Chiari szindróma.

Járványtan

A világon a Budd-Chiari szindróma előfordulása alacsony, és a lakosság aránya 1: 100 ezer.

Az esetek 18% -ában a Budd-Chiari szindróma hematológiai rendellenességekkel jár (polycythemia, éjszakai paroxysmal hemoglobinuria, protein C hiány, protrombin III hiány); az esetek 9% -ában - rosszindulatú daganatokkal. A betegek 20-30% -ánál nem diagnosztizálhatók egyidejű betegségek (idiopátiás Budd-Chiari szindróma).

A hematológiai rendellenességekkel járó nők nagyobb valószínűséggel kapnak beteget.

A Budd-Chiari szindróma 40-50 éves korban jelentkezik.

A 10 éves túlélési arány 55%. A halál a fulmináns májelégtelenség és ascites következménye.

Szövődmények és prognózis

A Budd-Chiari szindróma prognózisa rossz. A tünetek kiküszöbölése nélkül is lehetetlen a teljes gyógyulás. A gyors esemény végzetes lehet a szindróma szövődményeinek kialakulása következtében:

  • akut májelégtelenség;
  • vérzés;
  • encephalopathia;
  • portális hipertónia;
  • kóma.

A Budd-Chiari betegséggel diagnosztizált betegek várható élettartama a betegséget okozó okoktól és azok kiküszöbölésének valószínűségétől függ. Vannak olyan tényezők, amelyek a jó prognózissal kapcsolatosak: fiatal kor, nincs vagy könnyen javítható ascites, alacsony kreatininszint.

Az okok

Jelenleg a Budd-Chiari szindróma okait az esetek 30% -ában nem állapították meg. Az ilyen betegségeket idiopátiásnak nevezik. A májvénás trombózis ismert okai között az alsóbbrendű vena cava és a májvénák mechanikus szűkítéséhez vezető tényezők dominálnak:

  • hasi trauma;
  • tevékenységek;
  • rendellenességek az alsóbbrendű vena cava kialakulásában;
  • trauma az alsó vena cava katéterezése során;
  • tevékenységek;
  • akut peritonitis;
  • vándorló zsigeri thrombophlebitis;
  • máj patológia;
  • polycithemia;
  • fertőző folyamat: szifilis, tuberkulózis;
  • veleszületett és szerzett hematológiai rendellenességek.

A betegség kialakulásának okainak meghatározása alapján a Budd-Chiari szindróma számos formáját meg lehet különböztetni:

  • idiopátiás (ismeretlen okok);
  • poszt-traumatikus;
  • veleszületett (az alsóbbrendű vena cava kialakulásának megsértése miatt);
  • trombózis (károsodott vérfunkció esetén);
  • az onkológiai patológia hátterében;
  • a cirrhosis hátterében.

Budd Chiari-szindróma: mi ez és a fejlődés okai?

A Budd Chiari szindróma egy ritka betegség, amelyről G. Budd brit orvos 1845-ben számolt be, és fél évszázaddal később, 1899-ben, az osztrák patológus G. Chiari 13 szindrómát mutatott be..

Ennek lényege a májvénák patológiájában rejlik. Nézzük közelebbről, milyen betegségről van szó..

Mi a Budd-Chiari szindróma??

Egyébként ez a májvérek trombózisa, egyébként ezt a betegséget néha úgy is nevezik. Vagyis ebben a betegségben nehéz a vér a májból átjutni az általános véráramba az alacsonyabb szintű vena cava-on keresztül.

Az ICD-10-ben (a 10. felülvizsgálat betegségek nemzetközi osztályozása) ezt a patológiát a 182.0 kóddal az "Egyéb vénák embolizmusa és trombózisa" csoportba sorolták be..

A vénás kiáramlás megsértése meglehetősen ritka - 1: 100 000, még több nőt vesz igénybe 40-50 év közötti betegség. Ebből arra következtethetünk, hogy a nők vérében megnövekedett ösztrogénszint jelenléte erősen befolyásolja a szindróma kialakulását.

10 éven belül az ilyen kóros betegek kb. 55% -a él túl. A halál akut májelégtelenség következménye.

Fejlesztési okok

Mostanáig az esetek 30% -ában nem világos, mi befolyásolja e betegség kialakulását. A nyilvánvaló okok eredetükben különböznek egymástól, de úgy vagy úgy, hogy a májvénák trombózisához vezetnek.

Mi okozhatja??

  • hasi trauma;
  • peritonitis - a hasi üreg gyulladása / pericarditis;
  • különféle májbetegségek;
  • fertőzés által okozott betegségek;
  • a daganatok rosszindulatúak;
  • gyógyszerek kis köre;
  • terhesség, szülés.

Mindez a vénák elzáródásának oka, ami viszont a májszövet megsemmisítéséhez, az intrahepatikus nyomás növekedéséhez vezet, amely elhaláshoz (szervsejtek halálához) vezethet.

Ami a gyermekkori szindróma jelenlétét illeti, ezek önálló esetek, összesen 35 esetet rögzítettek a gyakorlatban. Teljesen ugyanúgy jelentkezik, mint felnőtteknél, azonban születési rendellenességek figyelhetők meg, például a szuprahepatikus vénák hiányában vagy obstrukciójában.

Annak ellenére, hogy a betegség nagyon ritka, a betegségek súlyos hányada várandós nőkben fordul elő, ezt elősegítő tényezők jelenlétében. A kezelés általában egyedi, de nem tér el az alapelvektől..

Tünetek

Mint gyakran, a betegség jelei megjelennek és formájától függnek. Tehát a májvérek trombózisa akut, krónikus.

A szindróma akut formája váratlanul kezdődik, és azonnal kíséri súlyos fájdalmas roham a jobb oldali borda alatt, hányás (ha az állapot rosszabbodik, akkor vér jelenik meg a hányásban) és a máj méretének megnövekedése, a bőr alatti vénák kiszélesedése.

A betegség nagyon gyorsan fejlődik, szó szerint néhány napon belül a hasüreg megnő, mivel folyadékfelhalmozódik benne, és a vizelethajtók sem segítenek.

A krónikus formát a betegek 80-90% -ánál diagnosztizálják, ezt gyulladás vagy fibrózis okozza. Gyakran tünetek nélkül elmúlik, kivéve, ha a beteg gyorsan elfárad. Minden jel megjelenik a ravaszon. Eleinte émelygést érez, hányás és fájdalom jelentkezik a jobb oldalon, a bordák alatt. Ezután, amikor a betegség már kialakult, megnövekedett, tapintású máj figyelhető meg, cirrózis alakulhat ki, néha kitágult vénák vannak a bőr alatt a hashártya és a mellkas előtt. Vérzés következik be a bélből, a gyomorból és a nyelőcsőből. Ennek eredményeként májelégtelenség és érrendszeri trombózis alakul ki..

Diagnostics

A diagnózis során a legfontosabb dolog az összes többi olyan betegség kizárása, amelyek hasonló tünetekkel rendelkeznek..
A Budd-Chiari szindróma diagnosztizálásának optimális módja az ultrahang, amelynek köszönhetően valóban észlelhető a májvérek átalakulása és az alsóbbrendű vena cava tömörítése. Ez a módszer ascites (folyadék felhalmozódás) diagnosztizálására is jó. Doppler ultrahang alkalmazásával a máj vénáin átáramló véráramlás irányát megváltoztatják.

A CT lehetővé teszi, hogy mérlegelje a máj méretének növekedését, és ha kontrasztot injektálnak, ha a véráramlás zavart, akkor ez a kontraszt egyenetlenül oszlik meg, megfigyelhető az anyag foltos jellege.

A képen a nyíl a máj érének trombózisát mutatja.

Természetesen az ascites és a varikoosák, valamint a megnövekedett máj egyértelmű jelek, amikor először a Budd-Chiari szindrómára kell gondolkodni..

Kezelés

Ha egy betegnél Budd-Chiari szindrómát diagnosztizálnak, akkor kórházba kerül. Ennek a betegségnek a teljes terápiája az elzáródások kiküszöbölésére, a szervi nyomás csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul..

Az ezt a betegséget kezelő szakemberek gastroenterológus és sebész.

Ezt a betegséget gyógyszerekkel is lehet kezelni, de ez nem hatékony, a javulás csak rövid ideig jelentkezik. A betegek 80–85% -a ezt követõen kb. Két évig él. Ezért a gyógyszeres kezelés során a műtéti beavatkozás kérdését is figyelembe veszik. Ez lehet mind az erekben végzett műtét a vezetőképességük helyreállítása érdekében, mind a májátültetés, ha már szükség van egy ember életének megmentésére. A kezelést végző orvos hozza meg az összes döntést, mely műveletet hajt végre.

Az előrejelzéseket azonban nem lehet kedvezőnek tekinteni. Még műtéti beavatkozások esetén is a tíz év túlélési aránya 50%, figyelembe véve azt a tényt, hogy a betegség formája krónikus volt. Míg a szindróma, amely akut formában fordul elő, a máj kóma miatt gyakran halálos kimenetelű. Vannak olyan esetek, amikor ennek a szörnyű betegségnek a lefolyása lehetővé tette a betegek életének további 10 évvel történő meghosszabbítását..

Ebben a videóban az orvos elmondja, hogy milyen magas nyomást okozhat a portális véna, amely az összes vért az emésztőrendszerből a májba továbbítja..

Míg a Budd-Chiari szindróma gyógyíthatatlannak tekinthető. De az orvosok szerte a világon megpróbálják javítani és javítani a terápia hatékonyságát..